Har någon av dina patienter med immun trombocytopeni (ITP) tidigare diagnostiserats med autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)? Eller tvärtom, en patient med AIHA och en historia av ITP?
Danska forskare rapporterade nyligen den första studien som illustrerar incidensen och prevalensen av Evans syndrom hos vuxna, ett sällsynt och ofta dödligt tillstånd som kännetecknas av samexistens av ITP och AIHA.1
I en 40-årig retrospektiv studie identifierade de 242 patienter med Evans syndrom i Danmark och jämförde dem med tre ålders- och könsmatchade kohorter av patienter: de med enbart ITP, de med enbart AIHA och en kohort från den allmänna befolkningen.1
Stigande incidens/prevalens
De rapporterade en ökande incidens och prevalens under studieperioden1:
- En brant ökning av incidensen av Evans syndrom från 97 per 1 000 000 personår 1980-1993, den första studerade perioden, till 1.84 per 1 000 000 000 personår under den sista perioden, 2000-2016
- En anmärkningsvärd ökning av 1-årsprevalensen från 3,30 per 1 000 000 personer 1980 till 21.30 per 1 000 000 år 2016
Diskuterade sina resultat med MedPage Today, undersökarna Henrik Frederiksen, MD, och Denis Lund Hansen, MD, PhD, observerade att även om Evans syndrom är sällsynt, är det kanske inte riktigt så sällsynt som man tidigare trott.
”Den viktigaste nya kunskapen från vår studie är att även om Evans syndrom är sällsynt är det ungefär lika vanligt som paroxysmal nattlig hemoglobinuri”, säger Frederiksen, professor och konsult vid University of Southern Denmark i Odense.
Och det kan vara på väg att öka. Författarna postulerar att ökningen av incidens och prevalens kan bero på ökad medvetenhet som leder till fler diagnoser. Men de spekulerar också i att incidensen faktiskt kan öka, vilket har observerats med andra autoimmuna sjukdomar.1
Dålig prognos
”Ett annat mycket viktigt resultat”, tillägger Dr. Hansen, fellow vid University of Southern Denmark, ”är att prognosen verkar vara ganska dålig. Vi fann att 1-årsöverlevnaden endast var cirka 75 %.”
När forskarna jämförde kohorterna fann de en slående hög dödlighet i kohorten med Evans syndrom jämfört med kohorterna med bara en av sjukdomarna och med den allmänna befolkningen. Medianöverlevnaden var1:
- 2 år i kohorten med Evans syndrom
- 7 år för patienter med enbart AIHA
- 7 år i gruppen med enbart ITP
- 1 år i den allmänna befolkningen
Dödligheten för dem med sekundärt Evans syndrom var högst – en 5-årsöverlevnad på 38 %.1
”De vanligaste dödsorsakerna under det första året efter diagnosen var flera, inklusive blödningar, hematologisk cancer, kardiovaskulära sjukdomar/komplikationer och infektioner – vilket tyder på att patienter med Evans syndrom har en allmänt ökad dödsrisk”, säger dr. Hansen.
Och även om utredarna noterade att dödsfallen sannolikt är relaterade till manifestationer av den underliggande autoimmuna hemolytiska anemin och immuna trombocytopenin,1 är de angelägna om att få bättre, förhoppningsvis åtgärdbar, information.
”Vi genomför för närvarande en studie för att i detalj beskriva komplikationer och dödsorsaker, och vilka åtgärder som skulle kunna vidtas för att förbättra prognosen”, säger dr Hansen.
Under tiden, vad kan kliniker göra för att förbättra resultaten för patienter med Evans syndrom?
Kliniska implikationer
”Det viktigaste första steget är att identifiera patienter med Evans syndrom”, säger dr Frederiksen. ”Varje patient med nydiagnostiserad AIHA eller ITP bör granskas noga för tidigare diagnos av den kompletterande diagnosen samt för en underliggande sjukdom.”
”Det är viktigt att komma ihåg att vid Evans syndrom kan AIHA och ITP uppträda nästan samtidigt eller med många års mellanrum”, säger dr Frederiksen.
Dr Hansen tillägger: ”Det är lika viktigt att komma ihåg att Evans syndrom kan vara sekundärt till andra sjukdomar, till exempel kronisk lymfatisk leukemi och andra. Det är viktigt att diagnostisera dessa, eftersom patienter med sekundärt Evans syndrom har den sämsta prognosen.”
”Under uppföljningen måste klinikern komma ihåg att både ITP och AIHA senare kan utvecklas till Evans syndrom, och en underliggande sjukdom kan först visa sig under uppföljningen”, sade dr. Frederiksen.
”Vår nuvarande bästa rekommendation”, tillade han, ”skulle därför vara att noga övervaka patienter med Evans syndrom och behandla eventuella samtidiga sjukdomar och potentiella komplikationer så noggrant som möjligt.”
Publicerad: Publicerad: 20 februari 2020