Syfte och metoder
HISTORIA OM TILLSTÅNDEN
I början av december 1991 togs en 44-årig högerhänt man in på sitt lokala distriktssjukhus med bröstsmärtor, som undersöktes och troddes orsakas av ett bråck. Han återinfördes tre veckor senare med en två veckor lång historia av allmän ohälsa och ostadig känsla. Han hade utvecklat ett pustulöst utslag, särskilt på benen och händerna. Han blev alltmer förvirrad och desorienterad med kräkningar och togs in akut på neurologiavdelningen på Atkinson Morley’s Hospital i början av januari 1992.
När han togs in var han förvirrad och desorienterad, hade uttalad alopeci, hade ett purpurfärgat utslag på händer och fingrar och var afebril. Han hade bilateral horisontell nystagmus, bilateral ansiktssvaghet i de nedre motorneuronerna och global svaghet i benen, särskilt proximalt. Koordinationen var långsam men noggrann, vibrations- och ledpositionssinnet var globalt nedsatt och han hade en bred ataktisk gång. Diagnosen var inledningsvis osäker och en encefalit ansågs möjlig. Ett EEG visade en generaliserad avmattning som var mer framträdande till vänster och överensstämde med cerebral vaskulit. Elektromyelografi visade drag av perifer neuropati. Hjärn-CT och MRT var normala. Leverfunktionstesterna var onormala.
Alopeci och perifer neuropati gav upphov till möjligheten av talliumförgiftning. Detta bekräftades genom toxinundersökning som avslöjade höga koncentrationer i blod (108 μg/l) och urin 1350 μg/l). Thallium förekommer normalt inte i miljön och man förväntar sig inte mer än spårkoncentrationer (<2 μg/l). Koncentrationer >100 μg/l i blod och 200 μg/l i urin anses vara farliga.20
Psykiatrisk bedömning under de akuta stadierna visade inte på onormalt humör eller självmordsavsikter. Förgiftningen ansågs inte vara oavsiktlig, möjligen via vattentillförseln till huset, och polisen informerades. Andra medlemmar av den närmaste familjen uppvisade mindre allvarliga symtom på talliumförgiftning, som inte krävde sjukhusvård. Han behandlades med preussiskt blått och kaliumtillskott.
Han skrevs ut hem i mars och togs en vecka senare in på Wolfson Rehabilitation Centre för tre månaders neurorehabilitering.
Han återbesöktes fyra år efter diagnosen för neurologisk uppföljning då thallium- och MRT-undersökningar av urin inte visade på några avvikelser, men studier av nervledningsrörelsen avslöjade kronisk perifer neuropati. Hans muskelstyrka hade delvis förbättrats och hans gång var mindre brett baserad.
PERSONLIG BAKGRUND
Han hade lämnat skolan vid 16 års ålder utan betyg och därefter arbetat i okvalificerade och halvkvalificerade manuella arbeten i minst 10 år. Därefter arbetade han som datoroperatör i minst 10 år innan han ett år före olyckan fick arbete som junior manager med kontors- och administrativa uppgifter. Hans arbetsgivare intervjuades per telefon och framförde ingen kritik mot hans arbetsprestationer före sjukdomen.
Han bodde tillsammans med en partner i 25 år på övervåningen i ett tvåvåningshus. Hon intervjuades under den akuta sjukdomen, rehabiliteringen och vid uppföljningen med avseende på hans bakgrund och framsteg. Paret hade två vuxna barn (som var i början av 20-årsåldern). Han förnekade att han hade någon tidigare psykiatrisk eller neurologisk historia. Hans personlighet före förgiftningen verkar ha varit något tvångsmässig, men utan tecken på öppen klinisk abnormitet och utan någon känd historia av våld. Han drev med framgång ett skadeståndskrav 1992 som avslutades 1993.
MEDICINERING
Han tog ingen medicin vid tidpunkten för någon kognitiv bedömning.
NEUROPSYKOLOGISK BEDÖMNING (TABELL)
Han bedömdes tre månader efter diagnosen under hans intagning för neurorehabilitering, återigen efter utskrivningen 12 månader efter diagnosen, och ytterligare en gång fyra och ett halvt år efter diagnosen. Han följde med i testerna.
GENERAL INTELLECT
Hans resultat på det nationella lästestet för vuxna (andra upplagan) tydde på att hans verbala IQ i värsta fall låg mot de övre marginalerna av det höga genomsnittsintervallet.21
Hans nuvarande intellekt bedömdes med hjälp av Wechsler vuxenintelligensskala-reviderad.22 En försämring av den verbala IQ:n föreslogs av följande skäl. För det första förväntas skillnaden på 18 poäng mellan verbal IQ och uppskattad premorbid verbal IQ med hjälp av det nationella lästestet för vuxna (NART) hos mindre än 1 % av den normala befolkningen i Storbritannien.21 För det andra var tillförlitligheten i skillnaden mellan verbal IQ och prestations-IQ signifikant (P<0,05 ) med hjälp av Wechslers amerikanska normer,22 även om detta bara ger upphov till en möjlighet till lateraliserad skada. Denna möjlighet är dock anmärkningsvärd på grund av diskrepansens riktning (prestations-IQ>verbal-IQ).23 För det tredje beräknades ett lateralitetsindex för kognitiv funktionsnedsättning, som härrörde från en huvudkomponentanalys av befolkningsurvalet WAIS-R från Förenta staterna,24 och visade på en statistisk sannolikhet för lateraliserad skada (z = -2,11, P<0,05). Slutligen beaktades abnormitet i skillnaden mellan poäng för verbal IQ och IQ-prestanda. Granskning av delprovsresultat som ingår i IQ-skalan för prestanda visade på en selektiv försämring av delprovet för siffersymboler som var signifikant (P<0,05) om man använde Crawfords och Allans brittiska normer.25 Detta delprov kräver motorisk snabbhet, visuell avläsning och inlärning. Det anses vara det delprov i WAIS-R som är mest känsligt för hjärnskador, men anses inte vara användbart för att fastställa skadans lokalisering.26 Med tanke på detta räknades prestations-IQ om utan delprovet för siffersymboler. Diskrepansen mellan verbal IQ och prestations-IQ var då mycket onormal (25 poäng) och statistiskt ovanlig jämfört med brittiska normer (P<0,05).25
INFORMATIONSBEHANDLING27
Detta test presenteras visuellt. Två siffermatriser visas, och en enskild siffra som inte är gemensam för båda matriserna måste strykas med en penna. Testet får ta fyra minuter. Testresultatet justeras för att ta hänsyn till motorisk snabbhet, som bestäms med hjälp av ett enkelt test för att avbryta siffror, där försökspersonen helt enkelt måste avbryta så många siffror som möjligt inom 20 sekunder.27 Hans justerade resultat låg under genomsnittet för publicerade åldersnormer (63 (SD 19)) och var sämre än förväntat med tanke på att hans förmåga före sjukdomen var högre än genomsnittet.
HEMMEL
Spannvidden för framåt- och bakåtriktade siffror var genomsnittlig vid alla tillfällen. Hans förmåga att lära sig en ordlista med 15 punkter under fem försök27förbättrades under de på varandra följande testerna, men förblev under genomsnittet för åldersnormerna (54,2 (SD 7,9)). Återkallandet av prosa25 var mycket dåligt vid alla givna tillfällen (genomsnitt 29 (SD 9)) utan ytterligare försämring av återkallandet efter en fördröjning. Hans kopia av en komplex geometrisk form28 var slarvig vid den första bedömningen, men uppvisade inga avvikelser därefter. Minnet efter en fördröjning var till en början genomsnittligt och vid senare tester över genomsnittet,26 vilket stämmer överens med prestations-IQ.
EXECUTIVA FUNKTIONER
Trail making test29
I del A krävs motorisk snabbhet och visuell avläsning. Tidsåtgången (sekunder) låg under genomsnittet för hans ålder (28 (SD 9)).29 Del B kräver dessutom flexibilitet i tänkandet, och tidsåtgången (sekunder) låg också under genomsnittet för hans ålder (61 (SD 18))30 och var sämre än förväntat. Den verbala flytbarheten i det tre minuter långa FAS-testet förändrades föga under de på varandra följande testerna och förblev långt under genomsnittet (49 (SD 6)).31 Försämrad färgseende noterades under hans prestationer i Stroop-testet. Detta undersöktes av en ögonläkare och rapporteras på annat håll.32
VISUELL PERCEPTION
Ingen indikation på funktionsnedsättning hittades på Bentons bedömning av linjeorienteringstestet33 där hans poäng närmade sig eller motsvarade det maximala värdet på 30. Det fanns inte heller några tecken på perceptuella svårigheter internt vid kopiering av Rey-figuren eller blockdesign.
NEUROREHABILITATION
Han fick ett intensivt behandlingsprogram under sex veckor i mars-april 1992. Terapeuterna ansåg att detta förbättrade hans funktion när det gäller motorisk hastighet, uthållighet, gång och balans. Han fick lära sig strategier för att minska effekterna av sitt försämrade minne och sin allmänna långsamhet.