La historia natural de los episodios de SCLS indica que se resuelven espontáneamente en un plazo de 2 a 4 días, y que constan de dos fases distintas:
La fase de fuga capilarEditar
La etapa inicial es la fase de fuga capilar, que dura de 1 a 3 días, durante la cual hasta el 70% del volumen total de plasma puede invadir las cavidades, especialmente en las extremidades. Las características clínicas más comunes son síntomas parecidos a los de la gripe, como fatiga, secreción nasal, aturdimiento que puede llegar a ser un síncope (desmayo), dolor en las extremidades, abdominal o generalizado, edema facial o de otro tipo, disnea e hipotensión que provoca un shock circulatorio y, potencialmente, un colapso cardiopulmonar y daños en otros órganos. La lesión o insuficiencia renal aguda es un riesgo común debido a la necrosis tubular aguda resultante de la hipovolemia y la rabdomiólisis, ya que la pérdida de líquido de los capilares tiene efectos similares a los de la deshidratación en la circulación, lo que ralentiza tanto el flujo de oxígeno que llega a los tejidos y órganos como la producción de orina. La atención médica urgente en esta fase consiste en esfuerzos de reanimación con líquidos, principalmente la administración intravenosa de solución salina más hetastarch o albúmina y coloides (para aumentar el flujo sanguíneo restante a órganos vitales como los riñones), así como glucocorticoides (esteroides como la metilprednisolona, para reducir o detener la fuga capilar). Por muy eficaz que sea sobre la presión arterial, el impacto de la fluidoterapia es siempre transitorio y conduce a un aumento de la acumulación de líquido extravascular, engendrando múltiples complicaciones, especialmente el síndrome compartimental y, por tanto, la rabdomiólisis destructiva de las extremidades. En consecuencia, los pacientes que experimentan episodios de SCLS deben ser vigilados estrechamente en un entorno hospitalario de cuidados intensivos, incluso para detectar complicaciones ortopédicas que requieran descompresión quirúrgica, y su fluidoterapia debe minimizarse en la medida de lo posible.
La fase de reclutamientoEditar
La segunda etapa se caracteriza por la reabsorción del líquido inicialmente extravasado y de la albúmina de los tejidos, y suele durar de 1 a 2 días. La sobrecarga de líquido intravascular provoca poliuria y puede causar un edema pulmonar repentino y un paro cardíaco, con consecuencias posiblemente mortales. La muerte por SCLS suele producirse durante esta fase de reclutamiento debido al edema pulmonar derivado de la excesiva administración de líquidos intravenosos durante la fase de fuga anterior. La gravedad del problema depende de la cantidad de líquido suministrado en la fase inicial, del daño que puedan haber sufrido los riñones y de la prontitud con la que se administren los diuréticos para ayudar al paciente a descargar rápidamente los líquidos acumulados. Un estudio reciente de 59 episodios agudos ocurridos en 37 pacientes hospitalizados de SCLS concluyó que la terapia de fluidos de alto volumen se asoció de forma independiente con peores resultados clínicos, y que las principales complicaciones de los episodios de SCLS fueron el edema pulmonar en la fase de recuperación (24%), la arritmia cardíaca (24%), el síndrome compartimental (20%) y las infecciones adquiridas (19%).
La prevención de los episodios de SCLS ha implicado dos enfoques. El primero se identifica desde hace tiempo con la Clínica Mayo, y recomendaba el tratamiento con agonistas beta como la terbutalina, el inhibidor de la fosfodiesterasa teofilina y los antagonistas de los receptores de leucotrienos montelukast sódico.
La justificación del uso de estos fármacos era su capacidad para aumentar los niveles intracelulares de AMP cíclico (monofosfato de adenosina), lo que podría contrarrestar las vías de señalización inflamatoria que inducen la permeabilidad endotelial. Fue el tratamiento estándar hasta principios de la década de 2000, pero después se dejó de lado porque los pacientes experimentaban con frecuencia nuevos episodios de SCLS y porque estos fármacos eran mal tolerados debido a sus desagradables efectos secundarios.
El segundo enfoque, más reciente y pionero en Francia durante la última década (principios de los años 2000), consiste en infusiones intravenosas mensuales de inmunoglobulinas (IGIV), con una dosis inicial de 2 gr/kg/mes de peso corporal, que ha demostrado ser muy exitoso según la abundante evidencia de informes de casos de todo el mundo.
La IGIV se ha utilizado durante mucho tiempo para el tratamiento de síndromes autoinmunes y asociados a la MGUS, debido a sus potenciales propiedades inmunomoduladoras y anticitoquinas. Se desconoce el mecanismo de acción preciso de la IGIV en los pacientes con SCLS, pero es probable que neutralice sus citoquinas proinflamatorias que provocan la disfunción endotelial. Una reciente revisión de la experiencia clínica con 69 pacientes de SCLS, en su mayoría europeos, descubrió que el tratamiento preventivo con IGIV era el factor más asociado a su supervivencia, de modo que la terapia con IGIV debería ser el agente preventivo de primera línea para los pacientes de SCLS. Según una encuesta reciente de los NIH sobre la experiencia de los pacientes, la profilaxis con IGIV se asocia a una reducción drástica de la aparición de episodios de SPI en la mayoría de los pacientes, con unos efectos secundarios mínimos, de modo que puede considerarse un tratamiento de primera línea para aquellos con un diagnóstico claro de SPI y un historial de episodios recurrentes.