On ehkä valitettavaa, että ne, jotka käyttävät anglosaksista kieltä, toisin kuin romanttisia kieliä, kuten ranskaa, espanjaa, italiaa tai portugalia, kuvaavat reikiä, jotka mahdollistavat eteiskammioiden välisen shunttauksen, väliseinävioiksi eikä eteisvälisiksi kommunikaatioiksi. Tämä johtuu siitä, että eteisväliseinän puutteiden ymmärtäminen on väistämättä täysin riippuvainen niiden rakenteiden määrittelystä, joiden katsotaan edustavan eteisväliseinää.1 Eteisväliseinän väliset yhteydet puolestaan kuvaavat kaikkia niitä reikiä, jotka mahdollistavat ohituksen eteiskammioiden välillä. Ne, jotka ovat vain vähän kiinnostuneita synnynnäisistä sydämen epämuodostumista, saattavat ihmetellä, miksi tällaisilla yksityiskohdilla on toiminnallista merkitystä. Syynä on se, että viidestä fenotyyppisestä järjestelystä, joiden tiedetään tuottavan eteisten välisen kommunikaation, vain kaksi johtuu eteisväliseinän puutteista. Yleisin vika johtuu soikean eteisväliseinän läppävian puutteesta, joko siksi, että läppävian läppä on rei’itetty, tai siksi, että läppä ei ole riittävän suuri peittämään soikean eteisväliseinän reunoja. Näitä vikoja kutsutaan ”secundum”-vioiksi, vaikka ne johtuvat primaarisen eteisväliseinän epänormaalista muodostumisesta, joka muodostaa soikean eteisväliseinän läppäventtiilin.1 Toinen todellinen väliseinävika, vaikkakin hyvin harvinainen, liittyy eteisväliseinän antero-inferioriseen lihaksen tukipisteeseen, josta läppäventtiili niveltyy. Tämä on niin sanottu vestibulaarinen vika.2 Muut reiät, jotka voivat aiheuttaa eteisten välisen shuntin, ovat kaikki soikean fossan rajojen ulkopuolella, joten ne ovat eteisten välisiä kommunikaatioita eivätkä septumvikoja. Näistä kolmesta vioista yleisin on ostium primum -vika, joka on nykyään tunnustettu pikemminkin eteis-kammioväliseinän kuin eteisen väliseinän vikaksi. Sen fenotyyppinen piirre on eteis-kammioläpän yhtymäkohdan samankaltaisuus, ja vasen läppä on kolmiliuskainen sen sijaan, että se edustaisi ”halkeilevaa” mitraaliläppää.3 Harvinaisin eteisten välinen yhteys on sepelvaltimoiden sivuontelon vika, joka syntyy, kun normaalissa sydämessä sepelvaltimoiden sivuontelon ja vasemman eteisen seinämät puuttuvat.4 Kolmas vika on kenties mielenkiintoisin niistä. Kyseessä on sinus venosus -vika, joka sijoittuu useimmiten ylemmän laskimon suulle5 , mutta harvemmin alemman laskimon suulle.6 Tässä lehdessä Sao Paulon ryhmä kuvailee, että aikuispotilaalla todettiin tällainen sinus venosus -vika, joka esiintyi samanaikaisesti ovaalilohkon sisällä olevan suuren vian kanssa.7 Kuten he selittävät, sinus venosus -defektin erityispiirre on oikean alemman keuhkovaltimon anomaaliset yhteydet, jotka yhdistyvät anomaalisesti alempaan keuhkovaltimoon säilyttäen samalla yhteytensä vasempaan eteiseen.

Sinus venosus -defektien morfogeneesi on ollut kiistanalainen. Jonkin aikaa olimme itse sitä mieltä, että tällaisten vikojen ydin oli se, että jompikumpi cavalin suonista ylitti ovaalilaskimon reunan. Tämä selitys osoittautui kuitenkin pätemättömäksi, kun törmäsimme yksiselitteisiin superiorisen vian tapauksiin, joissa ylempi kammiolaskimo oli yhteydessä yksinomaan oikeaan eteiseen.8 Kuten osoitimme tässä viimeisimmässä julkaisussamme, todellisuudessa vauriot ovat pikemminkin laskimoiden ja laskimoiden välisiä epämuodostumia kuin väliseinän vikoja.8 Osoitimme myös, että vaihtoehtoinen selitys, oikean keuhkoverisuonten ”katon avautuminen”,9 ei pidä paikkaansa yksinkertaisesti siitä syystä, että tavallisessa sydämessä oikean keuhkoverisuonten ja oikean eteisen välissä ei ole puoliseinää. Tässä kuvattu tapaus antaa lisätodisteita siitä, että sinus venosus -vian todellinen ydin on yhden tai useamman keuhkovaltimon poikkeava yhteys systeemiseen laskimokanavaan, jolloin poikkeavat keuhkovaltimorakenteet säilyttävät yhteyden vasempaan eteiseen, jolloin syntyy ekstrakardiaalinen kanava, joka tarjoaa mahdollisuuden eteisten väliseen shunttitilaan.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.