Det er måske uheldigt, at de, der bruger angelsaksiske sprog i modsætning til romantiske sprog som fransk, spansk, italiensk eller portugisisk, beskriver huller, der muliggør shuntning mellem atrialkamrene, som septumdefekter i stedet for interatriale kommunikationer. Dette skyldes, at forståelsen af mangler ved atrieseptum nødvendigvis er helt afhængig af definitionen af de strukturer, der anses for at udgøre atrieseptum.1 Interatriale kommunikationer beskriver på den anden side alle de huller, der giver mulighed for shunt mellem atrialkamrene. Personer med begrænset interesse for medfødte kardiale misdannelser kan godt undre sig over, hvorfor sådanne detaljer er af funktionel betydning. Årsagen er, at af de fem fænotypiske arrangementer, der vides at give interatrial kommunikation, skyldes kun 2 mangler i atrieseptummet. Den mest almindelige defekt skyldes en mangel på klapklappen i det ovale foramen, enten fordi klappen er perforeret, eller fordi klappen ikke er tilstrækkelig stor til at overlappe randen af det ovale foramen. Disse defekter er kendt som “secundum”-defekter, selv om de skyldes unormal dannelse af det primære atrieseptum, som danner klapklappen i det ovale foramen.1 En anden sand septumdefekt, som dog er meget sjælden, involverer den antero-inferior muskulære buttress, hvorfra klapklappen er hængslet. Dette er den såkaldte vestibulære defekt.2 De resterende huller, der giver mulighed for interatrial shunting, ligger alle uden for oval fossa og er derfor snarere interatriale kommunikationer end septumdefekter. Af disse tre er den mest almindelige defekt “ostium primum”, som nu er velkendt som en atrioventrikulær defekt snarere end en atrieseptumdefekt. Dens fænotypiske kendetegn er, at den atrioventrikulære overgang er almindelig, og at venstre klap er trifoliat, snarere end at repræsentere en “kløvet” mitralklap.3 Den sjældneste interatriale kommunikation er koronarsinusdefekten, som skyldes fravær af de vægge, der i det normale hjerte adskiller hulrummene i koronarsinus og venstre atrium.4 Det er den tredje defekt, der måske er den mest interessante. Det er sinus venosus-defekten, der oftest er placeret i mundingen af vena caval superior,5 men sjældnere i forhold til vena caval inferior.6 I dette nummer af tidsskriftet beskriver gruppen fra Sao Paulo fundet af en sådan sinus venosus inferior-defekt, der hos en voksen patient sameksisterer med en stor defekt i fossa ovala.7 Som de forklarer, er kendetegnende for sinus venosus-defekten de unormale forbindelser mellem de højre inferior pulmonalvener, som har en unormal forbindelse til den inferior caval vene, mens de bevarer deres forbindelse til venstre atrium.
Morfogenesen af sinus venosus-defekter har været kontroversiel. I nogen tid troede vi selv, at essensen af sådanne defekter var overskridelse af randen af den ovale fossa af den ene eller den anden af cavalvenerne. Denne forklaring viste sig imidlertid at være ugyldig, da vi stødte på utvetydige tilfælde af den overlegne defekt, hvor den overlegne caval vene udelukkende var forbundet med højre atrium.8 Som vi viste i denne seneste publikation, er læsionerne i virkeligheden veno-venøse misdannelser snarere end septumdefekter.8 Vi viste også, at den alternative forklaring, nemlig “unroofing” af de højre pulmonalvener,9 var ugyldig, simpelthen fordi der i det normale hjerte ikke er nogen partivæg mellem de højre pulmonalvener og højre atrium. Det her beskrevne tilfælde giver yderligere beviser for, at den sande essens af sinus venosus-defekten er en anomal forbindelse af en eller flere pulmonalvener til en systemisk venekanal, hvor de anomale pulmonalvenestrukturer bevarer deres venstre atriale forbindelse, hvorved der produceres en ekstrakardiel kanal, der giver mulighed for interatrial shunting.