É, talvez, lamentável que aqueles que usam línguas anglo-saxônicas, ao contrário de línguas românticas como o francês, espanhol, italiano ou português, devam descrever os orifícios que permitem a derivação entre as câmaras atriais como defeitos septal ao invés de comunicações interatriais. Isso porque, por necessidade, a compreensão das deficiências do septo atrial depende inteiramente da definição das estruturas consideradas como representando o septo atrial.1 Comunicações interatriais, por outro lado, descrevem todos aqueles orifícios que proporcionam a facilidade de manobras entre as câmaras atriais. Aqueles com interesse limitado em malformações cardíacas congênitas podem muito bem se perguntar por que tais detalhes são de importância funcional. A razão é que, dos cinco arranjos fenotípicos conhecidos por produzir comunicação interatrial, apenas 2 são devidos a deficiências do septo atrial. O defeito mais comum é devido à deficiência da válvula de retalho do forame oval, seja porque a válvula de retalho é perfurada, seja porque a válvula é de tamanho insuficiente para sobrepor as bordas do forame oval. Estes defeitos são conhecidos como defeitos “secundum”, mesmo que sejam devidos à formação anormal do septo atrial primário, que forma a válvula de retalho do forame oval.1 Um segundo defeito septal verdadeiro, embora muito raro, envolve o músculo ântero-inferior do qual a válvula de retalho é articulada. Este é o chamado defeito vestibular.2 Os orifícios remanescentes que produzem o potencial de manobras interatriais estão todos fora dos limites da fossa oval e, portanto, são comunicações interatriais e não defeitos septais. Destes três, o mais comum é o defeito “ostium primum”, agora bem reconhecido como sendo um defeito atrioventricular em vez de um defeito do septo atrial. Sua característica fenotípica é a uniformidade da junção atrioventricular, sendo a válvula esquerda trifoliada, ao invés de representar uma válvula mitral “fendida”.3 A comunicação interatrial mais rara é o defeito do seio coronário, produzido pela ausência das paredes que, no coração normal, separam as cavidades do seio coronário e do átrio esquerdo.4 É o terceiro defeito talvez o mais interessante. É o defeito sinusal venoso, posicionado mais freqüentemente na boca da veia cavalar superior,5 mas com menor freqüência em relação à veia cavalar inferior.6 Neste número da revista, o grupo paulista descreve o achado de tal defeito sinusal inferior coexistindo, em um paciente adulto, com um grande defeito dentro da fossa oval.7 Como explicam, a característica do defeito sinusal venoso é a conexão anômala das veias pulmonares inferiores direitas, que se conectam anômalosamente à veia cavalar inferior, mantendo sua conexão com o átrio esquerdo.
A morfogênese dos defeitos sinus venosus tem sido controversa. Durante algum tempo, nós mesmos acreditamos que a essência de tais defeitos estava sobrepondo-se às bordas da fossa oval por uma ou outra das veias da cavalaria. Essa explicação mostrou-se inválida, entretanto, quando encontramos casos inequívocos de defeito superior em que a veia cavalar superior estava ligada exclusivamente ao átrio direito.8 Como mostramos nesta mais recente publicação, na realidade as lesões são malformações veno-venosas e não defeitos septais.8 Mostramos também que a explicação alternativa, a de “desenrolar” das veias pulmonares direitas,9 era inválida simplesmente porque, no coração normal, não há parede partidária entre as veias pulmonares direitas e o átrio direito. O caso aqui descrito fornece evidências adicionais de que a verdadeira essência do defeito do seio venoso é a conexão anômala de uma ou mais veias pulmonares a um canal venoso sistêmico, com as estruturas venosas pulmonares anômalas retendo sua conexão atrial esquerda, produzindo assim um conduto extracardíaco que proporciona o potencial de manobras interatriais.