フランス語、スペイン語、イタリア語、ポルトガル語などのロマンチックな言語とは対照的に、アングロサクソン系の言語を使う人々が、心房室間のシャントを可能にする穴を心房間連絡ではなく、中隔欠損と表現するのはおそらく不幸なことでしょう。 心房中隔の欠損を理解するには、必然的に心房中隔を表すと考えられる構造の定義に完全に依存しているからである。 先天性心奇形にあまり興味のない人は、なぜこんなところに機能的な意義があるのかと思うかもしれない。 というのは、心房間連通を引き起こすことが知られている5つの表現型のうち、心房中隔の欠損によるものは2つしかないからである。 最も一般的な欠損は卵円孔のフラップ弁の欠損によるもので、フラップ弁が穿孔しているか、弁の大きさが不十分で卵円孔の縁に重なっているためである。 これらの欠損は、卵円孔のフラップ弁を形成する一次心房中隔の異常形成に起因するにもかかわらず、「二次」欠損として知られている1。非常に稀ではあるが、第二の真の中隔欠損は、フラップ弁がヒンジとなる前下方の筋バットレスに関わるものである。 2 心房間シャントの可能性をもたらす残りの孔は、すべて卵円窩の外側にあり、したがって中隔欠損というよりは心房間連絡孔である。 これらの3つのうち、最も一般的なのは「オスチウムプリムム」欠損で、心房中隔欠損というよりむしろ房室欠損であることが現在ではよく認識されている。 3 最も稀な心房間連絡は冠状静脈洞欠損で、正常な心臓では冠状静脈洞と左心房の空洞を隔てる壁がないことによって生じる4。 本号では、サンパウロのグループが、成人患者において卵円窩の大きな欠損と共存する下静脈洞欠損を発見したことを紹介しています7。 彼らの説明によると、静脈洞欠損の特徴は、右下肺静脈の異常な接続であり、左心房への接続を維持しながら、下大静脈に異常な接続をすることである。 このような欠損の本質は、卵円窩の縁が大動脈の一方または他方によって覆われていることであると、しばらくの間、私たちは考えていた。 しかし、上行脚静脈が右心房にのみ接続されている明らかな上行脚静脈欠損の症例に遭遇したとき、この説明は無効であることが示された。8 この最新の出版物で示したように、実際の病変は中隔欠損ではなく、静脈奇形である。 ここに述べた症例は、静脈洞欠損の真の本質が、1つ以上の肺静脈の全身静脈路への異常な接続であり、異常な肺静脈構造は左心房との接続を維持し、したがって心房間シャントの可能性を提供する心臓外の導管を作り出すという新たな証拠を提供するものである
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