Es ist vielleicht unglücklich, dass diejenigen, die angelsächsische Sprachen verwenden, im Gegensatz zu romantischen Sprachen wie Französisch, Spanisch, Italienisch oder Portugiesisch, Löcher, die einen Shunt zwischen den Vorhofkammern ermöglichen, als Septumdefekte und nicht als interatriale Verbindungen bezeichnen. Dies liegt daran, dass das Verständnis von Defekten des Vorhofseptums notwendigerweise vollständig von der Definition der Strukturen abhängt, die als Vorhofseptum angesehen werden.1 Interatriale Kommunikationen hingegen beschreiben all jene Löcher, die einen Shunt zwischen den Vorhofkammern ermöglichen. Diejenigen, die sich nur wenig für angeborene Herzfehlbildungen interessieren, werden sich vielleicht fragen, warum solche Details von funktioneller Bedeutung sind. Der Grund dafür ist, dass von den fünf bekannten phänotypischen Anordnungen, die zu einer interatrialen Kommunikation führen, nur zwei auf Defekte der Vorhofscheidewand zurückzuführen sind. Der häufigste Defekt ist auf einen Mangel der Klappe des ovalen Foramen zurückzuführen, entweder weil die Klappe perforiert ist oder weil die Klappe nicht groß genug ist, um die Ränder des ovalen Foramen zu überlappen. Diese Defekte werden als „secundum“-Defekte bezeichnet, obwohl sie auf eine abnorme Bildung der primären Vorhofscheidewand zurückzuführen sind, die die Klappe des ovalen Foramen bildet.1 Ein zweiter echter Septumdefekt, der allerdings sehr selten ist, betrifft den antero-inferioren muskulären Stützpfeiler, an dem die Klappe aufgehängt ist. Hierbei handelt es sich um den so genannten vestibulären Defekt.2 Die übrigen Löcher, die zu einem interatrialen Shunt führen können, liegen alle außerhalb der ovalen Fossa und sind daher keine Septumdefekte, sondern interatriale Verbindungen. Von diesen drei Defekten ist der „ostium primum“-Defekt der häufigste, der inzwischen als atrioventrikulärer und nicht als atrialer Septumdefekt anerkannt ist. Sein phänotypisches Merkmal ist die Gemeinsamkeit des atrioventrikulären Übergangs, wobei die linke Klappe dreiflügelig ist und keine „gespaltene“ Mitralklappe darstellt.3 Die seltenste interatriale Verbindung ist der Koronarsinusdefekt, der durch das Fehlen der Wände entsteht, die im normalen Herzen die Hohlräume des Koronarsinus und des linken Atriums trennen.4 Der dritte Defekt ist vielleicht der interessanteste. Dabei handelt es sich um den Sinus-venosus-Defekt, der am häufigsten in der Mündung der Vena cavalis superior liegt,5 seltener jedoch in Bezug auf die Vena cavalis inferior.6 In dieser Ausgabe der Zeitschrift beschreibt die Gruppe aus Sao Paulo den Befund eines solchen Defekts des Sinus venosus inferior, der bei einem erwachsenen Patienten mit einem großen Defekt in der Fossa ovata koexistiert.7 Wie sie erklären, besteht das Merkmal des Sinus-Venosus-Defekts in den anomalen Verbindungen der rechten inferioren Pulmonalvenen, die sich anomal mit der Vena cavalis inferior verbinden, während sie ihre Verbindung zum linken Atrium beibehalten.
Die Morphogenese von Sinus-Venosus-Defekten ist umstritten. Eine Zeit lang glaubten wir selbst, dass das Wesen solcher Defekte darin besteht, dass die Ränder der ovalen Fossa von der einen oder anderen Hohlvene überlagert werden. Diese Erklärung erwies sich jedoch als ungültig, als wir auf eindeutige Fälle des superioren Defekts stießen, bei denen die obere Hohlvene ausschließlich mit dem rechten Vorhof verbunden war.8 Wie wir in dieser jüngsten Publikation gezeigt haben, handelt es sich bei den Läsionen in Wirklichkeit um venös-venöse Fehlbildungen und nicht um Septumdefekte.8 Wir haben auch gezeigt, dass die alternative Erklärung, nämlich die „Entdachung“ der rechten Pulmonalvenen9 , einfach deshalb ungültig ist, weil es im normalen Herzen keine Trennwand zwischen den rechten Pulmonalvenen und dem rechten Vorhof gibt. Der hier beschriebene Fall liefert einen zusätzlichen Beweis dafür, dass das wahre Wesen des Sinus-Venosus-Defekts eine anomale Verbindung einer oder mehrerer Pulmonalvenen mit einem systemischen Venenkanal ist, wobei die anomalen pulmonalvenösen Strukturen ihre Verbindung zum linken Vorhof beibehalten und somit eine extrakardiale Leitung bilden, die das Potenzial für einen interatrialen Shunt bietet.