Ez talán szerencsétlen, hogy az angolszász nyelveket használók, szemben az olyan romantikus nyelvekkel, mint a francia, spanyol, olasz vagy portugál, a pitvari kamrák közötti söntöt lehetővé tevő lyukakat szeptumdefektusnak, nem pedig pitvarközi kommunikációnak nevezik. Ennek az az oka, hogy a pitvari septum hiányosságainak megértése szükségszerűen teljes mértékben a pitvari septumnak tekintett struktúrák meghatározásától függ.1 Ezzel szemben az interatriális kommunikáció mindazokat a lyukakat írja le, amelyek lehetővé teszik a pitvari kamrák közötti söntölést. A veleszületett szívfejlődési rendellenességek iránt korlátozottan érdeklődők talán elgondolkodnak azon, hogy miért van funkcionális jelentősége ezeknek a részleteknek. Ennek oka az, hogy a pitvarok közötti kommunikációt előidéző öt ismert fenotípusos elrendeződés közül csak kettő a pitvari szeptum hiányosságaiból ered. A leggyakoribb hiba a foramen ovalis billentyűjének hiányosságából adódik, vagy azért, mert a billentyű perforált, vagy azért, mert a billentyű nem elég nagy ahhoz, hogy átfedje a foramen ovalis peremét. Ezeket a defektusokat “secundum” defektusoknak nevezik, annak ellenére, hogy az elsődleges pitvari szeptum rendellenes kialakulása miatt keletkeznek, amely az ovális foramen billentyűjét képezi.1 Egy másik valódi szeptumdefektus, bár nagyon ritka, az antero-inferior izompárkányt érinti, amelyről a billentyű csuklósan kapcsolódik. Ez az úgynevezett vestibularis defektus.2 A fennmaradó lyukak, amelyek a pitvarok közötti sönt lehetőségét eredményezik, mind az ovális fossa határain kívül helyezkednek el, és ezért inkább pitvarok közötti kommunikációnak, mint szeptumdefektusnak minősülnek. E három közül a leggyakoribb az “ostium primum” defektus, amely ma már jól ismert, hogy inkább atrioventrikuláris, mint pitvari szeptumdefektus. Fenotípusos jellemzője a pitvari-ventrikuláris átmenet közössége, a bal billentyű pedig háromszárnyú, nem pedig “hasított” mitrális billentyű.3 A legritkább pitvarközi kommunikáció a koszorúér-szinusz defektus, amelyet a normális szívben a koszorúér-szinusz és a bal pitvar üregét elválasztó falak hiánya okoz.4 A harmadik defektus talán a legérdekesebb. Ez a sinus venosus defektus, amely leggyakrabban a vena cavalis superior torkolatában helyezkedik el,5 ritkábban azonban a vena cavalis inferiorral kapcsolatban.6 A folyóirat e számában a Sao Pauló-i csoport egy ilyen sinus venosus inferior defektusról számol be, amely egy felnőtt betegnél az ovális üregen belüli nagy defektussal egyidejűleg állt fenn.7 Mint kifejtik, a sinus venosus defektus jellemzője a jobb alsó tüdővénák anomális összeköttetései, amelyek anomálisan kapcsolódnak a vena cavalis inferiorhoz, miközben megtartják kapcsolatukat a bal pitvarral.
A sinus venosus defektusok morfogenezise ellentmondásos. Egy ideig mi magunk is úgy véltük, hogy az ilyen defektusok lényege az, hogy a fossa ovalis peremét az egyik vagy másik cavalis véna felülírja. Ez a magyarázat azonban érvénytelennek bizonyult, amikor a superior defektus egyértelmű eseteivel találkoztunk, amelyekben a cavalis vena superior kizárólag a jobb pitvarba csatlakozik.8 Amint e legutóbbi közleményünkben kimutattuk, a valóságban az elváltozások inkább vénás-vénás malformációk, mint szeptumdefektusok.8 Azt is kimutattuk, hogy az alternatív magyarázat, a jobb tüdővénák “tető nélkülivé válása”,9 egyszerűen azért érvénytelen, mert a normál szívben nincs partfal a jobb tüdővénák és a jobb pitvar között. Az itt leírt eset további bizonyítékot szolgáltat arra, hogy a sinus venosus defektus valódi lényege egy vagy több tüdővéna rendellenes összeköttetése egy szisztémás vénás csatornával, ahol az anomális tüdővénás struktúrák megtartják bal pitvari kapcsolatukat, így egy extracardialis vezeték jön létre, amely biztosítja a pitvarok közötti sönt lehetőségét.