Het is misschien jammer dat Angelsaksische sprekers, in tegenstelling tot romantische talen als Frans, Spaans, Italiaans of Portugees, gaten die shunting tussen de atriumkamers mogelijk maken, eerder als septumdefecten dan als interatriale communicatie omschrijven. De reden hiervoor is dat het begrip van defecten van het atriumseptum noodzakelijkerwijs geheel afhankelijk is van de definitie van de structuren die als het atriumseptum worden beschouwd.1 Interatriale communicatie daarentegen beschrijft alle gaten die de mogelijkheid bieden tot shunting tussen de atriumkamers. Degenen met een beperkte belangstelling voor aangeboren hartafwijkingen kunnen zich afvragen waarom dergelijke details van functioneel belang zijn. De reden is dat, van de vijf fenotypische regelingen waarvan bekend is dat ze interatriale communicatie veroorzaken, er slechts twee te wijten zijn aan tekortkomingen van het atriumseptum. Het meest voorkomende defect is te wijten aan een defect van de klepklep van het ovale foramen, hetzij omdat de klepklep geperforeerd is, hetzij omdat de klep onvoldoende groot is om de randen van het ovale foramen te overlappen. Deze defecten staan bekend als “secundum” defecten, hoewel zij te wijten zijn aan abnormale vorming van het primaire atriumseptum, dat de klep van het ovale foramen vormt.1 Een tweede echt septaal defect, zij het zeer zeldzaam, betreft de antero-inferieure spierstut waarop de klep scharniert. Dit is het zogenaamde vestibulaire defect.2 De resterende gaten die de mogelijkheid van interatriale shunting veroorzaken liggen alle buiten de begrenzing van de ovale fossa, en zijn dus eerder interatriale communicatiedefecten dan septale defecten. Van deze drie is het meest voorkomende het “ostium primum”-defect, dat nu algemeen wordt erkend als een atrioventriculair defect in plaats van een atriumseptaal defect. Het fenotypische kenmerk is de gemeenschappelijkheid van de atrioventriculaire junctie, waarbij de linkerklep trifolair is in plaats van een “gespleten” mitralisklep.3 De zeldzaamste interatriale communicatie is het defect van de coronaire sinus, veroorzaakt door afwezigheid van de wanden die in het normale hart de holten van de coronaire sinus en de linkerboezem scheiden.4 Het is het derde defect dat misschien het interessantst is. Het is het derde defect dat misschien wel het meest interessant is. Dit is het sinus venosus defect, dat zich meestal in de monding van de superieure cavale ader bevindt,5 maar minder vaak ten opzichte van de inferieure cavale ader.6 In dit nummer van het tijdschrift beschrijft de groep uit Sao Paulo de vondst van een dergelijk inferieur sinus venosus defect dat, bij een volwassen patiënt, samengaat met een groot defect in de fossa oval.7 Zoals zij verklaren, is het kenmerk van het sinus venosus defect de afwijkende verbindingen van de rechter inferieure longaders, die een anomale verbinding hebben met de inferieure cavale ader, terwijl zij hun verbinding met de linker atrium behouden.
De morfogenese van sinus venosus defecten is controversieel geweest. Gedurende enige tijd meenden wij zelf dat de essentie van dergelijke defecten lag in het overschrijden van de randen van de ovale fossa door één of andere van de cavale aders. Deze verklaring bleek echter ongeldig te zijn, toen wij ondubbelzinnige gevallen van het superieure defect ontdekten, waarbij de superieure cavale ader uitsluitend met de rechterboezem verbonden was.8 Zoals wij in deze meest recente publikatie aantoonden, zijn de letsels in werkelijkheid eerder veneuze malformaties dan septale defecten.8 Wij toonden ook aan dat de alternatieve verklaring, die van “unroofing” van de rechter longaders,9 ongeldig was, eenvoudig omdat er in het normale hart geen partiële wand is tussen de rechter longaders en de rechterboezem. Het hier beschreven geval levert aanvullend bewijs dat de ware essentie van het sinus venosus defect een afwijkende verbinding is van een of meer longaders met een systemisch veneus kanaal, waarbij de afwijkende pulmonaal veneuze structuren hun linker atrium verbinding behouden, waardoor een extracardiale conduit ontstaat die de mogelijkheid van interatrium shunting biedt.