Les saignements gastro-intestinaux supérieurs (SGI) peuvent être classés en plusieurs grandes catégories en fonction de facteurs anatomiques et physiopathologiques. Ulcère gastroduodénal ; 55 %, varices œsophagogastriques ; 14 %, malformations artérielles, veineuses et autres malformations vasculaires ; 7 %, déchirures de Mallory-Weiss ; 5 %, érosions ; 4 %, tumeurs ; 4 % et autres causes ; 11 % . Les maladies vasculaires gastro-intestinales comprennent l’angiodysplasie, la malformation arteiroveineuse (MAV), l’hémangiome caverneux, la télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler-Weber), l’ectasie vasculaire antrale gastrique et la lésion de Dieulafoy (DL) .
L’angiodysplasie se présente comme un amas de forme irrégulière de petites artères ectasiques, de petites veines et de leurs connexions capillaires. Ces lésions sont appelées par différents noms tels que ectasie vasculaire ou angiectasie. Les fistules artério-veineuses, souvent appelées « malformations », peuvent être congénitales ou acquises. La MAV reste une lésion clinique relativement rare consistant en des shunts anormaux entre les systèmes vasculaires artériels et veineux, dont le diagnostic est problématique car les examens de contraste barytés de routine et l’endoscopie ne permettent pas de mettre en évidence la lésion. Avec l’utilisation croissante de l’angiographie au cours des 30 dernières années dans l’évaluation des saignements gastro-intestinaux, la MAV a été plus fréquemment reconnue. La MAV gastrique peut être cliniquement asymptomatique ou se manifester par des saignements gastro-intestinaux supérieurs massifs ou une anémie ferriprive chronique. L’ectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE ou estomac en forme de pastèque) est une cause rare d’hémorragie de l’UGI. Elle est souvent confondue avec la gastropathie hypertensive portale, qui peuvent toutes deux se produire chez les patients atteints de cirrhose. Le terme d’estomac de pastèque est dérivé de l’aspect endoscopique caractéristique de rangées longitudinales de bandes plates et rougeâtres rayonnant du pylore vers l’antre et ressemblant aux rayures d’une pastèque. Les bandes rouges représentent des vaisseaux muqueux ectasiés et sacculés. La lésion de Dieulafoy (DL) est une cause peu fréquente de saignement gastrique. Elle représente moins de 5 % de tous les saignements gastro-intestinaux chez les adultes. Cependant, contrairement à la plupart des autres anévrismes, on pense qu’il s’agit de malformations développementales plutôt que de changements dégénératifs. La lésion DL a également reçu d’autres noms : artère persistante de calibre, artériosclérose gastrique, anévrisme cirsoïde et malformation artérielle sous-muqueuse. La majorité des lésions de Dieulafoy se produisent dans la partie supérieure de l’estomac, mais elles peuvent se produire n’importe où dans le tube digestif. Les DL extra-gastriques sont rares, mais elles ont été identifiées plus fréquemment ces dernières années en raison de la sensibilisation accrue à cette affection. Le duodénum est la localisation la plus fréquente (18%), suivi du côlon (10%), du jéjunum (2%) et de l’œsophage (2%). La pathologie de la lésion est essentiellement la même. Le symptôme le plus fréquent est une hématémèse récurrente, souvent massive, associée à un melaena (51 %). La lésion peut se présenter avec une hématémèse seule (28 %) ou un melaena seul (18 %). Les symptômes cliniques peuvent inclure une perforation ou un hémopéritoine. De manière caractéristique, il n’y a pas de symptômes de dyspepsie, d’anorexie ou de douleurs abdominales. L’examen initial peut révéler une instabilité hémodynamique, une hypotension posturale et une anémie. Le taux moyen d’hémoglobine à l’admission se situe entre 8,4 et 9,2 g/dl selon diverses études. Le besoin transfusionnel moyen pour la réanimation initiale est généralement supérieur à trois et jusqu’à huit unités de concentré de globules rouges. Le syndrome de Dieulafoy est par nature une lésion difficile à reconnaître, surtout lorsque l’hémorragie est inactive. Dans environ 4 à 9 % des hémorragies gastro-intestinales supérieures massives, aucune cause démontrable ne peut être trouvée. On pense que la lésion de Dieulafoy est à l’origine de saignements gastro-intestinaux supérieurs aigus et chroniques dans environ 1 à 2 % de ces cas. On pense qu’elle est plus fréquente chez les hommes (M : F = 2:1), l’âge médian de la présentation étant de 54 ans. Environ 75 à 95 % des lésions de Dieulafoy se trouvent à moins de 6 cm de la jonction gastro-œsophagienne, principalement sur la petite courbe. L’approvisionnement en sang de cette partie de l’estomac provient d’une grande artère sous-muqueuse issue directement de l’artère gastrique gauche.
L’osoephagogastroscopie (OGD) peut identifier avec succès les lésions chez environ 82% des patients. Environ 49% des lésions sont identifiées lors de l’examen endoscopique initial, tandis que 33% nécessitent plus d’une OGD pour une identification confiante . Le reste des patients présentant des lésions de Dieulafoy sont identifiés par voie peropératoire ou angiographique. L’échographie endoscopique peut être un outil utile pour confirmer le diagnostic d’une lésion de Dieulafoy, en montrant un vaisseau sous-muqueux tortueux adjacent au défaut muqueux. L’angiographie, au cours d’un saignement actif, a été utile dans un petit nombre de cas où l’endoscopie initiale n’avait pas permis de mettre en évidence la source du saignement. Il a été provisoirement suggéré que, dans des cas sélectionnés où un personnel radiologique, endoscopique et chirurgical expérimenté est disponible, la thérapie thrombolytique pour précipiter l’hémorragie peut être utilisée de manière élective en complément de l’angiographie diagnostique pour aider à localiser la lésion de Dieulafoy. Les autres méthodes de diagnostic rapportées sont la tomographie et l’entéroclyse . En cas d’hémorragie gastro-intestinale aiguë et massive, l’embolisation immédiate peut arrêter l’hémorragie et maintenir les signes vitaux des hémorragies positives. Les techniques endoscopiques utilisées dans le traitement comprennent l’injection d’épinéphrine suivie d’une électrocoagulation bipolaire, d’une électrocoagulation monopolaire, d’une sclérothérapie par injection, d’une sonde chauffante, d’une photocoagulation au laser, d’un hémoclip ou d’un cerclage . Dans de rares cas, l’ablation chirurgicale de la lésion peut s’avérer nécessaire et n’est recommandée que si les autres options thérapeutiques n’ont pas été couronnées de succès. Le traitement endoscopique réussirait à obtenir une hémostase permanente dans 85 % des cas. Sur les 15 % restants qui présentent des saignements répétés, 10 % peuvent être traités avec succès par une nouvelle thérapie endoscopique et 5 % peuvent finalement nécessiter une intervention chirurgicale. Les critères endoscopiques proposés pour définir la DL sont les suivants : 1) jaillissement artériel actif ou écoulement micropulsatile à partir d’un défaut muqueux minuscule ou à travers la muqueuse environnante normale, 2) visualisation d’un vaisseau saillant avec ou sans saignement actif dans un défaut muqueux minuscule ou à travers la muqueuse environnante normale, et 3) caillot frais, densément adhérent avec un point d’attache étroit à un défaut muqueux minuscule ou à la muqueuse d’apparence normale. La DL est caractérisée par une seule grande artériole tortueuse dans la sous-muqueuse qui ne se ramifie pas normalement, ou l’une des branches conserve un calibre élevé d’environ 1 à 5 mm, soit plus de 10 fois le diamètre normal des capillaires muqueux. La lésion saigne dans le tractus gastro-intestinal à travers un minuscule défaut de la muqueuse qui n’est pas un ulcère primaire de la muqueuse mais une érosion probablement causée à partir de la surface sous-muqueuse par l’artériole pulsatile faisant saillie dans la muqueuse. Il a également été suggéré qu’une malformation vasculaire congénitale ou acquise pourrait en être la cause sous-jacente. Histologiquement, l’artère érodée semble normale. Il n’y a aucune preuve d’un processus inflammatoire de la muqueuse, de signes d’ulcérations profondes, de pénétration de la musculeuse, de vasculite, de formation d’anévrisme ou d’artériosclérose. Les patients présentant des lésions dans le bulbe duodénal et le jéjunum proximal, se présentent de manière similaire à ceux présentant des lésions gastriques. Les patients présentant des lésions dans le jéjunum moyen ou distal, le côlon droit et le rectum présentent des hémorragies rectales massives. Le risque de nouveau saignement après un traitement endoscopique reste élevé (de 9 à 40 % selon les rapports) en raison de la grande taille de l’artère sous-jacente. Le taux de mortalité pour le syndrome de Dieulafoy était beaucoup plus élevé avant l’ère de l’endoscopie, où la chirurgie ouverte était la seule option thérapeutique. Les maladies vasculaires du tube digestif sont donc une cause connue mais rare de saignements du tube digestif supérieur ou inférieur. Elles peuvent constituer un défi diagnostique en raison de la diversité de leurs manifestations, mais le médecin doit toujours envisager les maladies vasculaires comme une cause de saignement gastro-intestinal inexpliqué récurrent. La prise en charge d’une MAV peut justifier une intervention chirurgicale majeure, aussi bien dans une situation élective que dans une situation d’urgence, et […].
Notre patient avait un type diffus de malformation MAV impliquant l’ensemble de l’estomac ainsi que la rate, ce qui est un cas inhabituel. La tentative de diagnostic par endoscopie a conduit à une hémorragie massive causant une grave instabilité hémodynamique nécessitant une laparotomie exploratoire d’urgence et une gastrectomie totale avec splénectomie. Les MAV sont de plus en plus traitées par des techniques endoscopiques et endovasculaires au cours des vingt dernières années, mais la chirurgie reste un outil de sauvetage majeur dans les situations d’urgence et une option de traitement dans les situations électives.