A SCLS-epizódok természetes lefolyása szerint 2-4 napon belül spontán megszűnnek, és két különböző fázisból állnak:
A kapillárisszivárgás fázisaSzerkesztés
A kezdeti szakasz a kapillárisszivárgás fázisa, amely 1-3 napig tart, és amelynek során a teljes plazmatérfogat akár 70%-a is behatolhat az üregekbe, különösen a végtagokban. A leggyakoribb klinikai jellemzők az influenzaszerű tünetek, mint például fáradékonyság; orrfolyás; szédülés, egészen a szinkópáig (ájulásig); végtag-, hasi vagy általános fájdalom; arc- vagy egyéb ödéma; nehézlégzés; és hipotenzió, amely keringési sokkot és potenciálisan kardiopulmonális összeomlást és egyéb szervi distresszt vagy károsodást eredményez. Az akut vesekárosodás vagy -elégtelenség gyakori kockázat a hipovolémiából és a rabdomiolízisből eredő akut tubuláris nekrózis miatt.A folyadékveszteség a kapillárisokból hasonló hatással van a keringésre, mint a dehidratáció, lelassítva mind a szövetek és szervek oxigénellátását, mind a vizeletürítést. A sürgős orvosi ellátás ebben a fázisban a folyadék újraélesztésére irányuló erőfeszítésekből áll, főként sóoldat, valamint hetastarch vagy albumin és kolloidok intravénás beadásából (a létfontosságú szervek, például a vesék maradék véráramlásának növelése érdekében), valamint glükokortikoidokból (szteroidok, például metilprednizolon, a kapilláris szivárgás csökkentése vagy megállítása érdekében). Bármennyire is hatékony a vérnyomásra, a folyadékterápia hatása mindig átmeneti, és fokozott extravaszkuláris folyadékfelhalmozódáshoz vezet, ami számos szövődményt, különösen kompartment-szindrómát és így végtagpusztító rabdomiolízist okoz. Következésképpen az SCLS epizódokat átélő betegeket kórházi intenzív osztályon szorosan figyelemmel kell kísérni, beleértve a sebészeti dekompressziót igénylő ortopédiai szövődményeket is, és a folyadékterápiát a lehető legkisebbre kell csökkenteni.
A rekrutációs fázisSzerkesztés
A második szakaszban a kezdetben extravazált folyadék és albumin visszaszívódik a szövetekből, és általában 1-2 napig tart. Az intravaszkuláris folyadéktúlterhelés poliuriához vezet, és villanásszerű tüdőödémát és szívmegállást okozhat, esetleg halálos következményekkel. Az SCLS okozta halál jellemzően ebben a toborzási fázisban következik be a korábbi szivárgási fázisban a túlzott intravénás folyadékbevitelből eredő tüdőödéma miatt. A probléma súlyossága függ a kezdeti fázisban adagolt folyadék mennyiségétől, a vesék esetlegesen elszenvedett károsodásától, valamint attól, hogy milyen gyorsan adnak vízhajtókat a betegnek a felgyülemlett folyadék gyors kiürítése érdekében. Egy nemrégiben 37 kórházi SCLS-betegnél bekövetkezett 59 akut epizódot vizsgáló tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy a nagy mennyiségű folyadékterápia önállóan rosszabb klinikai kimenetellel jár, és hogy az SCLS-epizódok fő szövődményei a felépülési fázisban fellépő tüdőödéma (24%), szívritmuszavar (24%), kompartment-szindróma (20%) és szerzett fertőzések (19%).
A SCLS-epizódok megelőzése két megközelítést foglal magában. Az elsőt régóta a Mayo Klinikával azonosították, és béta-agonistákkal, például terbutalinnal, foszfodiészteráz-gátló teofillinnel és leukotrién-receptor-antagonista montelukaszt-nátriummal történő kezelést javasoltak.
A gyógyszerek alkalmazásának indoka az volt, hogy képesek növelni az intracelluláris ciklikus AMP (adenozin-monofoszfát) szintet, ami ellensúlyozhatja az endothelpermeabilitást kiváltó gyulladásos jelátviteli utakat. A 2000-es évek elejéig ez volt a standard kezelés, de utána háttérbe szorult, mert a betegeknél gyakran újultak ki az SCLS epizódjai, és mert ezek a gyógyszerek kellemetlen mellékhatásaik miatt rosszul tolerálhatók voltak.
A második, újabb megközelítés, amelyet az elmúlt évtizedben (2000-es évek elején) Franciaországban úttörőként vezettek be, az immunglobulinok (IVIG) havi intravénás infúzióját jelenti, 2 gr/kg/hó testtömeg kezdeti dózisával, amely a világ minden tájáról származó bőséges esetleírások szerint nagyon sikeresnek bizonyult.
Az IVIG-t már régóta használják autoimmun és MGUS-zal kapcsolatos szindrómák kezelésére, potenciális immunmoduláló és anticitokin tulajdonságai miatt. Az IVIG pontos hatásmechanizmusa az SCLS-ben szenvedő betegeknél nem ismert, de valószínű, hogy semlegesíti az endotheldiszfunkciót kiváltó proinflammatorikus citokinjeiket. A 69, főként európai SCLS-beteggel szerzett klinikai tapasztalatok közelmúltbeli áttekintése szerint az IVIG-vel végzett megelőző kezelés volt a legerősebben összefüggésbe hozható tényező a túlélésükkel, így az IVIG-terápiának az első vonalbeli megelőző szernek kell lennie az SCLS-betegek esetében. A NIH nemrégiben végzett, a betegek tapasztalatait vizsgáló felmérése szerint az IVIG-profilaxis a legtöbb betegnél az SCLS-epizódok előfordulásának drámai csökkenésével jár, minimális mellékhatások mellett, így az első vonalbeli terápiának tekinthető azoknál, akiknél egyértelműen diagnosztizálták az SCLS-t és a kórtörténetben visszatérő epizódok szerepelnek.
.