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上部消化管（UGI）出血は、解剖学および病理生理的因子に基づいていくつかの大きなカテゴリーに分類することが可能である。 消化性潰瘍疾患；55％、食道胃静脈瘤；14％、動脈・静脈・その他の血管奇形；7％、Mallory-Weiss断裂；5％、びらん；4％、腫瘍；4％、その他の原因；11％ …である。 消化器系血管疾患には、血管異形成、動静脈奇形（AVM）、海綿状血管腫、遺伝性出血性毛細血管拡張症（Rendu-Osler-Weber病）、胃前庭血管外形およびDieulafoy病変（DL）などが含まれます。 このような病変は血管拡張症、血管拡張症など様々な名称で呼ばれている。 動静脈瘻は、しばしば「奇形」と呼ばれ、先天性または後天性の場合がある。 AVMは、動脈血管と静脈血管の異常シャントからなる比較的まれな臨床病変であり、通常のバリウム造影検査や内視鏡検査では病変を確認できないため、その診断には問題がある。 過去30年間、消化管出血の評価に血管造影が用いられるようになり、AVMはより頻繁に認識されるようになった。 胃AVMは臨床的に無症状であることもあれば、大量の上部消化管出血や慢性鉄欠乏性貧血を呈することもある。 胃前庭血管拡張症（GAVEまたはスイカ胃）は、UGI出血のまれな原因である。 この疾患は、肝硬変患者に発生する門脈圧亢進性胃炎としばしば混同される。 スイカ胃という用語は、内視鏡的に、平坦で赤みを帯びた縞模様が幽門から前庭に向かって放射状に縦列している様子がスイカの縞模様に似ていることに由来している。 この赤い縞は、粘膜の血管が外反したもの、あるいは嚢状になったものである。 Dieulafoy病変(DL)は胃出血のまれな原因である。 成人の消化管出血の5％以下である。 しかし、他の多くの動脈瘤とは異なり、これらは退行性変化ではなく、発達性の奇形であると考えられている。 DL病変はまた、caliber-persistent artery、gastric arteriosclerosis、cirsoid aneurysm、submucosal arterial malformationといった別の名称も与えられている。 Dieulafoy病変の多くは胃の上部に発生するが、GI管のどこにでも発生する可能性がある。 胃外DLはまれですが、近年、疾患に対する認識が高まり、より頻繁に確認されるようになりました。 発生部位は十二指腸が最も多く（18%）、次いで結腸（10%）、空腸（2%）、食道（2%）となっています。 病変の病態は基本的に同じである。 最も一般的な症状は、再発性でしばしば大量の吐血と下血である(51%)。 病変は、吐血のみ（28％）、または下血のみ（18％）で現れることもある。 臨床症状には穿孔や血球減少が含まれることがある。 特徴的なのは、消化不良、食欲不振、腹痛などの症状を認めないことである。 初診時には、血行動態の不安定さ、姿勢の低下、貧血が認められることがある。 入院時の平均ヘモグロビン値は、様々な研究で8.4～9.2g/dlであると報告されている。 初期蘇生に必要な輸血量は、通常3単位以上、最大8単位のパックドレッドセルである。 Dieulafoy病は、特に出血が不活発な場合には、本質的に認識するのが難しい病変である。 大量の上部消化管出血の約4～9％では、実証的な原因が見つからない。 Dieulafoy病変が急性および慢性上部消化管出血の原因であると考えられる症例は、これらの症例の約1-2％である。 男性に多く（男：女＝2：1）、発症時の年齢の中央値は54歳であると考えられています。 Dieulafoy病変の約75％から95％は胃食道接合部から6cm以内に認められ、主に小弯に存在する。 胃のその部分への血液供給は、左胃動脈から直接生じている大きな粘膜下動脈からである。
食道胃カメラ（OGD）は患者の約82%で病変をうまく同定できる。 初回の内視鏡検査で約49％の病変が同定されるが、33％は同定に2回以上のOGDが必要である。 残りのDieulafoy病変の患者は、術中または血管造影で同定される。 超音波内視鏡検査は、粘膜欠損に隣接する曲がりくねった粘膜下血管を示すことで、Dieulafoy病変の診断を確定するのに有用な手段となりうる。 血管造影は出血が活発なときに行われ、内視鏡検査で出血源を確認できなかった少数の症例に有用であった。 経験豊富な放射線科医、内視鏡医、外科医がいる場合、出血を促進する血栓溶解療法は、Dieulafoy病変を特定するために、血管造影検査の補助として選択的に使用できることが暫定的に示唆されている。 その他の診断方法として、CTや腸溶血が報告されている。 急性かつ大量な消化管出血に対しては、直ちに塞栓術を行うことで出血を止め、陽性出血者のバイタルサインを維持することができます。 治療に用いられる内視鏡技術には、エピネフリン注入後のバイポーラ電気凝固、モノポーラ電気凝固、注入硬化療法、ヒータープローブ、レーザー光凝固、ヘモクリッピング、バンディングなどがある …。 まれに病変部の外科的切除が必要となることがありますが、これは他の治療法が奏功しなかった場合にのみ推奨されます。 内視鏡治療は85％の症例で永久的な止血に成功すると言われています。 残りの15％の再出血のうち、10％は再度の内視鏡治療で成功し、5％は最終的に外科的手術が必要となることがある。 DLを定義するために提案された内視鏡的基準は以下の通りである。 1) 微小粘膜欠損部あるいは周囲の正常粘膜からの活発な動脈噴出あるいは小脈性流出 2) 微小粘膜欠損部あるいは周囲の正常粘膜からの活発な出血を伴うあるいは伴わない突出した血管の視覚化 3) 微小粘膜欠損あるいは正常粘膜に狭い付着点を持つ新鮮で密に付着した凝固塊 . DLは、粘膜下層に単一の大きな蛇行した細動脈が存在し、正常な分岐を行わないか、あるいはその分岐が通常の粘膜毛細血管の直径の10倍以上である1-5mm程度の高い口径を保持していることが特徴である。 この病変は粘膜の微小な欠損から消化管内に出血するが、これは粘膜の一次性潰瘍ではなく、粘膜内に突出した拍動性細動脈が粘膜下面から侵食したものと思われる。 また、先天性または後天性の血管奇形が基礎的な原因である可能性も指摘されている … 組織学的には、浸食された動脈は正常と思われる。 粘膜の炎症過程、深部潰瘍の徴候、固有筋層への侵入、血管炎、動脈瘤の形成、動脈硬化は認められない。 十二指腸球部および近位空腸に病変を有する患者は、胃の病変を有する患者と同様の経過をたどる。 中・遠位空腸、右結腸、直腸に病変がある場合は、直腸の大量出血を認めます。 内視鏡治療後の再出血のリスクは、根底にある動脈が大きいため、依然として高い（様々な報告で9〜40％）。 Dieulafoyの死亡率は、開腹手術が唯一の治療法であった内視鏡の時代以前は、はるかに高いものであった。 したがって、GITの血管疾患は、上部または下部GIT出血の原因として知られているが、稀な疾患である。 その多様な症状から診断に困難を伴うこともあるが、医師は原因不明の消化管出血の再発の原因として、常に血管疾患を考慮すべきである。 AVMの管理は、緊急時だけでなく、待機的な外科的処置も必要となる場合があります】
本患者は、胃全体と脾臓を含むびまん型のAVMで、珍しい症例でした。 内視鏡で診断しようとしたところ大量出血をきたし、重篤な血行不安定をきたし、緊急開腹手術、脾臓摘出を伴う胃全摘出術を施行した。 AVMはこの20年間、内視鏡や血管内治療によってますます治療されていますが、手術は依然として緊急時の救命手段であり、待機時の治療オプションでもあります。