Subiecte și metode
Istoria afecțiunii
La începutul lunii decembrie 1991, un bărbat în vârstă de 44 de ani, dreptaci, a fost internat la spitalul general districtual din localitate cu dureri toracice, care au fost investigate și considerate a fi cauzate de o hernie hiatală. El a fost reinternat trei săptămâni mai târziu cu un istoric de două săptămâni de stare generală de rău și senzație de instabilitate. A dezvoltat o erupție cutanată pustuloasă, în special pe picioare și mâini. A devenit din ce în ce mai confuz și dezorientat, cu vărsături și a fost internat de urgență la departamentul de neurologie de la Spitalul Atkinson Morley la începutul lunii ianuarie 1992.
La internare era confuz și dezorientat, avea alopecie pronunțată, avea o erupție cutanată violacee pe mâini și degete și era afebril. Avea nistagmus orizontal bilateral, slăbiciune facială bilaterală a neuronilor motori inferiori și slăbiciune globală a membrelor, în special proximal. Coordonarea era lentă, dar precisă, simțurile de vibrație și de poziție articulară erau reduse la nivel global, iar el avea un mers ataxic cu bază largă. Inițial, diagnosticul a fost incert și s-a considerat posibilă o encefalită. Un EEG a arătat o încetinire generalizată, care era mai proeminentă pe partea stângă și era în concordanță cu o vasculită cerebrală. Electromielografia a arătat caracteristici de neuropatie periferică. CT și RMN-ul cerebral au fost normale. Testele funcției hepatice au fost anormale.
Alopecia și neuropatia periferică au ridicat posibilitatea unei intoxicații cu taliu. Aceasta a fost confirmată prin depistarea toxinelor care a relevat concentrații ridicate în sânge (108 μg/l) și urină 1350 μg/l). În mod normal, taliul nu este prezent în mediul înconjurător și nu ar fi de așteptat mai mult de concentrații de urme (<2 μg/l). Concentrațiile >100 μg/l în sânge și 200 μg/l în urină sunt considerate periculoase.20
Evaluarea psihiatrică în timpul etapelor acute nu a indicat anomalii ale dispoziției sau intenții suicidare. Intoxicația a fost considerată a fi non-accidentală, posibil prin intermediul alimentării cu apă a casei, iar poliția a fost informată. Alți membri ai familiei apropiate au prezentat simptome mai puțin severe de otrăvire cu taliu, care nu au necesitat internarea în spital. A fost tratat cu albastru de Prusia și suplimente de potasiu.
A fost externat acasă în martie și a fost internat o săptămână mai târziu la Centrul de Reabilitare Wolfson pentru trei luni de neuroreabilitare.
A fost consultat la patru ani după diagnosticare pentru urmărire neurologică, când investigațiile cu taliu în urină și RMN nu au arătat nicio anomalie, dar studiile de conducere nervoasă au dezvăluit o neuropatie periferică cronică. Puterea sa musculară se îmbunătățise parțial și mersul său avea o bază mai puțin amplă.
ANTECEDENTE PERSONALE
A părăsit școala la vârsta de 16 ani fără certificate și apoi a lucrat în locuri de muncă manuale necalificate și semicalificate timp de cel puțin 10 ani. Apoi a lucrat ca operator de calculator timp de 10 ani sau mai mult, înainte de a obține un loc de muncă ca manager debutant în calitate de funcționar și administrator cu un an înainte de accident. Angajatorul său a fost intervievat telefonic și nu a făcut nicio critică cu privire la performanțele sale la locul de muncă înainte de îmbolnăvire.
A locuit cu un partener timp de 25 de ani la etajul superior al unei case cu două etaje. Ea a fost intervievată în timpul bolii acute, al reabilitării și la urmărire în ceea ce privește antecedentele și progresele sale. Cuplul avea doi copii adulți (care aveau în jur de 20 de ani). El a negat orice antecedente psihiatrice sau neurologice. Personalitatea sa înainte de otrăvire pare să fi fost oarecum obsesională, dar fără dovezi de anomalie clinică sinceră și fără antecedente cunoscute de violență. El a urmărit cu succes o cerere de despăgubire în 1992, care a fost încheiată în 1993.
MEDICAȚIE
Nu lua niciun medicament la momentul oricărei evaluări cognitive.
EVALUARE NEUROPSIHOLOGICĂ (TABEL)
A fost evaluat la trei luni după diagnosticare, în timpul internării sale pentru neuroreabilitare, din nou după externare la 12 luni după diagnosticare și încă o dată la patru ani și jumătate după diagnosticare. A fost ascultător la testări.
INTELLECT GENERAL
Scopul său la testul național de citire pentru adulți (ediția a doua) a sugerat că IQ-ul său verbal era, în cel mai rău caz, spre marginile superioare ale intervalului mediu înalt.21
Inteligența actuală a fost evaluată cu ajutorul scalei Wechsler de inteligență pentru adulți-revizuită.22 Degradarea IQ-ului verbal a fost sugerată din următoarele motive. În primul rând, discrepanța de 18 puncte între IQ-ul verbal și IQ-ul verbal premorbid estimat folosind testul național de citire pentru adulți (NART), este de așteptat la mai puțin de 1% din populația normală din Regatul Unit.21 În al doilea rând, fiabilitatea discrepanței dintre IQ-ul verbal și cel de performanță a fost semnificativă (P<0,05 ) folosind normele Wechsler din Statele Unite,22 deși acest lucru ridică doar o posibilitate de afectare lateralizată. Această posibilitate este, totuși, de remarcat din cauza direcției discrepanței (IQ de performanță>QI verbal).23 În al treilea rând, a fost calculat un indice de lateralitate a tulburărilor cognitive, care a fost derivat din analiza componentelor principale ale eșantionului de populație WAIS-R din Statele Unite,24 și a indicat o probabilitate statistică de afectare lateralizată (z = -2,11, P<0,05). În cele din urmă, a fost luată în considerare anormalitatea diferenței dintre scorul verbal IQ-performanță IQ verbal. Examinarea scorurilor subtestelor care compun scala IQ de performanță a arătat o afectare selectivă la subtestul simbolurilor numerice, care a fost semnificativă (P<0,05) folosind normele din Regatul Unit ale lui Crawford și Allan.25 Acest subtest necesită viteză motorie, scanare vizuală și învățare. Este considerat a fi subtestul din WAIS-R care este cel mai sensibil la leziuni cerebrale, dar nu este considerat a fi util în determinarea localizării leziunilor.26 Având în vedere acest lucru, IQ-ul de performanță a fost recalculat excluzând subtestul simbolurilor numerice. Discrepanța dintre IQ verbal și IQ de performanță a fost atunci foarte anormală (25 de puncte) și neobișnuită din punct de vedere statistic în comparație cu normele din Regatul Unit (P<0,05). 25
PROCESAREA INFORMAȚIEI27
Acest test este prezentat vizual. Sunt prezentate două matrici de cifre, iar o singură cifră care nu este comună ambelor matrici trebuie să fie anulată cu un pix. Pentru acest test se acordă o limită de timp de patru minute. Scorul testului este ajustat pentru a ține cont de viteza motorie, determinată cu ajutorul unui test simplu de anulare a cifrelor , în care subiectul trebuie pur și simplu să anuleze cât mai multe cifre posibil în 20 de secunde.27Scorul său ajustat a fost sub media pentru normele de vârstă publicate (63 (SD 19)) și a fost mai slab decât se aștepta, având în vedere capacitatea sa premorbidă peste medie.
MEMORIE
Capacitatea cifrelor înainte și înapoi a fost medie în toate ocaziile. Capacitatea sa de a învăța o listă de cuvinte de 15 elemente în cinci încercări27 s-a îmbunătățit pe parcursul testelor succesive, dar a rămas sub media pentru normele de vârstă (54,2 (SD 7,9)). Recunoașterea prozei25 a fost foarte slabă în toate ocaziile date (media 29 (SD 9)), fără a se înregistra o diminuare suplimentară a reamintirii după o întârziere. Copia sa a unei forme geometrice complexe28 a fost neglijentă la prima evaluare și nu a prezentat anomalii ulterior. Rechemarea după o întârziere a fost inițial medie, iar la testele ulterioare peste medie26 , în concordanță cu IQ-ul de performanță.
Funcționarea executivă
Testul de realizare a traseelor29
În partea A, viteza motorie și scanarea vizuală, sunt necesare. Timpul necesar (secunde) a fost sub media pentru vârsta sa (28 (SD 9))29. Partea B necesită în plus flexibilitate a gândirii, iar timpul necesar (secunde) a fost, de asemenea, sub media pentru vârsta sa (61(SD 18))30 și a fost mai slab decât se aștepta. Fluența verbală la testul FAS de trei minute s-a schimbat puțin de-a lungul testelor succesive și a rămas mult sub medie (49 (SD 6).31 În timpul performanței sale la testul Stroop, s-a observat o afectare a vederii culorilor. Aceasta a fost investigată de un oftalmolog și este raportată în altă parte.32
PERCEPȚIE VIZUALĂ
Nici o dovadă de afectare nu a fost găsită la testul Benton de apreciere a orientării liniei33 la care scorul său s-a apropiat sau a fost egal cu maximul de 30. Nici nu a existat vreun semn de dificultăți de percepție intercurentă la copierea figurii Rey sau a desenului în bloc.
NEUROREABILITAȚIE
A fost supus unui program intensiv de tratament timp de șase săptămâni în martie-aprilie 1992. Terapeuții au considerat că acesta i-a îmbunătățit funcția în ceea ce privește viteza motorie, rezistența, mersul și echilibrul. El a fost învățat strategii pentru a reduce impactul tulburărilor de memorie și a lentoarei sale generale.
SECVENȚA PSIHIATRICĂ
.