Je možná nešťastné, že ti, kteří používají anglosaské jazyky, na rozdíl od romantických jazyků, jako je francouzština, španělština, italština nebo portugalština, popisují otvory umožňující posun mezi komorami síní jako defekty septa, a nikoliv jako mezisíňové komunikace. Je tomu tak proto, že chápání nedostatků síňového septa je z nutnosti zcela závislé na definici struktur považovaných za představitele síňového septa.1 Mezisíňové komunikace naproti tomu popisují všechny ty otvory, které umožňují posun mezi komorami síní. Ti, kdo se o vrozené srdeční vady zajímají jen omezeně, se mohou divit, proč mají takové detaily funkční význam. Důvodem je, že z pěti fenotypových uspořádání, o nichž je známo, že způsobují mezisíňovou komunikaci, jsou pouze dvě způsobeny nedostatky síňového septa. Nejčastější vada je způsobena nedostatkem záklopky oválného foramen, a to buď proto, že záklopka je perforovaná, nebo proto, že záklopka není dostatečně velká, aby překryla okraje oválného foramen. Tyto defekty se označují jako defekty „secundum“, přestože jsou způsobeny abnormální tvorbou primárního síňového septa, které tvoří chlopně oválného foramen.1 Druhý pravý defekt septa, i když velmi vzácný, se týká přední a dolní svalové příčky, z níž je odklopena chlopně. Jedná se o tzv. vestibulární defekt.2 Všechny zbývající otvory, které vytvářejí potenciál pro interatriální posun, se nacházejí mimo hranice oválné jamky, a jedná se tedy spíše o interatriální komunikace než o defekty septa. Z těchto tří defektů je nejčastější defekt „ostium primum“, který je dnes již dobře známý jako atrioventrikulární, nikoliv síňový defekt septa. Jeho fenotypovým znakem je pospolitost atrioventrikulárního spojení, přičemž levá chlopeň je spíše trojcípá, než aby představovala „rozštěp“ mitrální chlopně.3 Nejvzácnější mezisíňovou komunikací je defekt koronárního sinu, který vzniká absencí stěn, jež v normálním srdci oddělují dutiny koronárního sinu a levé síně.4 Právě třetí defekt je zřejmě nejzajímavější. Jedná se o defekt sinus venosus, umístěný nejčastěji v ústí horní kavální žíly,5 méně často však ve vztahu k dolní kavální žíle.6 V tomto čísle časopisu popisuje skupina ze Sao Paula nález takového defektu dolního sinus venosus, který u dospělého pacienta koexistuje s velkým defektem v oválné jamce.7 Jak vysvětlují, charakteristickým rysem defektu sinus venosus je anomální spojení pravých dolních plicních žil, které se anomálně napojují na dolní kavální žílu, přičemž si zachovávají spojení s levou síní.
Morfogeneze defektů sinus venosus je kontroverzní. Po určitou dobu jsme se sami domnívali, že podstatou těchto defektů je překrytí okrajů oválné jamky jednou nebo druhou z kaválních žil. Toto vysvětlení se však ukázalo jako neplatné, když jsme se setkali s jednoznačnými případy defektu superior, kdy byla horní kavální žíla napojena výhradně na pravou síň.8 Jak jsme ukázali v této nejnovější publikaci, ve skutečnosti se jedná spíše o veno-venózní malformace než o defekty septa.8 Ukázali jsme také, že alternativní vysvětlení, tedy „odkrývání“ pravých plicních žil,9 je neplatné jednoduše proto, že v normálním srdci není mezi pravými plicními žilami a pravou síní žádná stěna strany. Zde popsaný případ poskytuje další důkaz, že skutečnou podstatou defektu sinus venosus je anomální napojení jedné nebo více plicních žil na systémový žilní kanál, přičemž anomální plicní žilní struktury si zachovávají napojení na levou síň, čímž vzniká extrakardiální kanál, který poskytuje možnost interatriálního zkratu.
.