Es, quizás, desafortunado que aquellos que utilizan lenguas anglosajonas, en contraposición a las lenguas románticas como el francés, el español, el italiano o el portugués, describan los agujeros que permiten la derivación entre las cámaras auriculares como defectos septales en lugar de comunicaciones interatriales. Esto se debe a que, necesariamente, la comprensión de las deficiencias del tabique interauricular depende por completo de la definición de las estructuras que se considera que representan el tabique interauricular.1 Las comunicaciones interauriculares, por otro lado, describen todos aquellos orificios que proporcionan la facilidad de derivación entre las cámaras auriculares. Quienes tienen un interés limitado en las malformaciones cardíacas congénitas pueden preguntarse por qué estos detalles tienen importancia funcional. La razón es que, de las cinco disposiciones fenotípicas conocidas que producen comunicación interatrial, sólo 2 se deben a deficiencias del tabique auricular. El defecto más común se debe a una deficiencia de la válvula de la aleta del foramen oval, ya sea porque la válvula de la aleta está perforada, o bien porque la válvula tiene un tamaño insuficiente para solapar los bordes del foramen oval. Estos defectos se conocen como defectos «secundum», aunque se deban a una formación anormal del tabique auricular primario, que forma la válvula de solapa del foramen oval.1 Un segundo defecto septal verdadero, aunque muy raro, afecta al contrafuerte muscular antero-inferior del que se articula la válvula de solapa. Este es el llamado defecto vestibular.2 Los restantes orificios que producen el potencial de derivación interatrial están todos fuera de los confines de la fosa oval, y por tanto son comunicaciones interatriales más que defectos septales. De estos tres, el más común es el defecto «ostium primum», ahora bien reconocido como un defecto auriculoventricular más que un defecto septal auricular. Su característica fenotípica es el carácter común de la unión auriculoventricular, con la válvula izquierda trifoliada, en lugar de representar una válvula mitral «hendida».3 La comunicación interatrial más rara es el defecto del seno coronario, producido por la ausencia de las paredes que, en el corazón normal, separan las cavidades del seno coronario y la aurícula izquierda.4 El tercer defecto es quizá el más interesante. Se trata del defecto del seno venoso, situado con mayor frecuencia en la desembocadura de la vena cava superior,5 pero con menor frecuencia en relación con la vena cava inferior.6 En este número de la revista, el grupo de Sao Paulo describe el hallazgo de dicho defecto del seno venoso inferior coexistiendo, en un paciente adulto, con un gran defecto dentro de la fosa oval.7 Como explican, la característica del defecto del seno venoso es la conexión anómala de las venas pulmonares inferiores derechas, que se conectan de forma anómala a la vena cava inferior, conservando su conexión con la aurícula izquierda.
La morfogénesis de los defectos del seno venoso ha sido controvertida. Durante algún tiempo, creímos que la esencia de tales defectos era la superación de los bordes de la fosa oval por una u otra de las venas cavas. Sin embargo, esta explicación se demostró inválida cuando encontramos casos inequívocos del defecto superior en los que la vena cava superior estaba conectada exclusivamente a la aurícula derecha.8 Como demostramos en esta publicación más reciente, en realidad las lesiones son malformaciones veno-venosas, más que defectos septales.8 También demostramos que la explicación alternativa, la de «desobstrucción» de las venas pulmonares derechas,9 no era válida simplemente porque, en el corazón normal, no hay pared medianera entre las venas pulmonares derechas y la aurícula derecha. El caso descrito aquí proporciona pruebas adicionales de que la verdadera esencia del defecto del seno venoso es la conexión anómala de una o más venas pulmonares a un canal venoso sistémico, con las estructuras venosas pulmonares anómalas conservando su conexión auricular izquierda, produciendo así un conducto extracardiaco que proporciona la posibilidad de derivación interatrial.