Il est, peut-être, malheureux que ceux qui utilisent des langues anglo-saxonnes, par opposition aux langues romantiques comme le français, l’espagnol, l’italien ou le portugais, décrivent les trous permettant le shuntage entre les chambres auriculaires comme des défauts septaux plutôt que des communications interauriculaires. Cela est dû au fait que, par nécessité, la compréhension des déficiences du septum interauriculaire dépend entièrement de la définition des structures considérées comme représentant le septum interauriculaire.1 Les communications interauriculaires, en revanche, décrivent tous les trous qui permettent la dérivation entre les chambres auriculaires. Ceux qui s’intéressent peu aux malformations cardiaques congénitales peuvent se demander pourquoi de tels détails ont une importance fonctionnelle. La raison en est que, sur les cinq dispositions phénotypiques connues pour produire une communication interauriculaire, seules deux sont dues à des déficiences du septum auriculaire. Le défaut le plus courant est dû à une déficience du clapet du foramen ovale, soit parce que le clapet est perforé, soit parce que le clapet est de taille insuffisante pour recouvrir les bords du foramen ovale. Ces anomalies sont connues sous le nom d’anomalies « secundum », bien qu’elles soient dues à une formation anormale du septum auriculaire primaire, qui forme la valve à clapet du foramen ovale.1 Une deuxième véritable anomalie septale, bien que très rare, concerne le contrefort musculaire antéro-inférieur sur lequel la valve à clapet est articulée. C’est ce qu’on appelle le défaut vestibulaire.2 Les autres trous qui produisent un potentiel de dérivation interauriculaire sont tous en dehors des limites de la fosse ovale, et sont donc des communications interauriculaires plutôt que des défauts septaux. Parmi ces trois types d’anomalies, la plus courante est l’anomalie « ostium primum », désormais bien reconnue comme étant une anomalie auriculo-ventriculaire plutôt qu’une communication inter-auriculaire. Sa caractéristique phénotypique est la similitude de la jonction auriculo-ventriculaire, la valve gauche étant trifoliée, plutôt que de représenter une valve mitrale « fendue ».3 La communication interauriculaire la plus rare est la malformation du sinus coronaire, produite par l’absence des parois qui, dans le cœur normal, séparent les cavités du sinus coronaire et de l’oreillette gauche.4 C’est la troisième malformation qui est peut-être la plus intéressante. Dans ce numéro de la revue, le groupe de Sao Paulo décrit la découverte d’un tel défaut du sinus veineux inférieur coexistant, chez un patient adulte, avec un large défaut dans la fosse ovale7. Comme ils l’expliquent, la caractéristique de la malformation du sinus veineux est la connexion anormale des veines pulmonaires inférieures droites, qui se connectent de manière anormale à la veine cave inférieure tout en conservant leur connexion à l’oreillette gauche.
La morphogenèse des malformations du sinus veineux a été controversée. Pendant un certain temps, nous avons cru nous-mêmes que l’essence de tels défauts était le chevauchement des bords de la fosse ovale par l’une ou l’autre des veines cavalières. Cette explication s’est cependant révélée invalide lorsque nous avons rencontré des cas non équivoques de malformation supérieure dans lesquels la veine cave supérieure était connectée exclusivement à l’oreillette droite.8 Comme nous l’avons montré dans cette publication récente, les lésions sont en réalité des malformations veino-veineuses, plutôt que des malformations septales.8 Nous avons également montré que l’autre explication, celle de la « libération » des veines pulmonaires droites,9 était invalide simplement parce que, dans le cœur normal, il n’y a pas de paroi partielle entre les veines pulmonaires droites et l’oreillette droite. Le cas décrit ici fournit des preuves supplémentaires que la véritable essence de l’anomalie du sinus venosus est la connexion anormale d’une ou plusieurs veines pulmonaires à un canal veineux systémique, les structures veineuses pulmonaires anormales conservant leur connexion auriculaire gauche, produisant ainsi un conduit extracardiaque qui offre la possibilité d’une dérivation interauriculaire.