Bovenste gastro-intestinale (UGI) bloedingen kunnen worden ingedeeld in verschillende brede categorieën op basis van anatomische en pathofysiologische factoren. Peptische ulcusziekte; 55 procent, Oesophagogastrische varices; 14 procent, Arteriële, veneuze, en andere vasculaire malformaties; 7 procent, Mallory-Weiss scheuren; 5 procent, Erosies; 4 procent, Tumoren; 4 procent en andere oorzaken; 11 procent . Gastro-intestinale vaatziekten omvatten angiodysplasie, arteiroveneuze malformatie (AVM), caverneus hemangioom, erfelijke hemorragische telangiectasie (ziekte van Rendu-Osler-Weber), gastro-antrale vasculaire ectasie en Dieulafoy’s laesie (DL).
Angiodysplasie presenteert zich als een onregelmatig gevormde clusters van ectatische kleine slagaders, kleine aders en hun capillaire verbindingen. Deze laesies worden met verschillende namen aangeduid, zoals vasculaire ectasia of angiectasia. Arterioveneuze fistels, vaak “malformaties” genoemd, kunnen aangeboren of verworven zijn. AVM blijft een betrekkelijk zeldzame klinische laesie die bestaat uit abnormale shunts tussen het arteriële en veneuze vasculaire systeem, waarvan de diagnose problematisch is omdat routine barium contrast studies en endoscopie de laesie niet kunnen aantonen. Met het toenemende gebruik van angiografie in de afgelopen 30 jaar bij de beoordeling van gastro-intestinale bloedingen, is AVM vaker herkend. Maag AVM kan klinisch asymptomatisch zijn of zich presenteren als massale gastro-intestinale bloedingen of chronische ijzertekort anemie. Gastrische antrale vasculaire ectasie (GAVE of watermeloenmaag) is een zeldzame oorzaak van UGI-bloedingen. Het wordt vaak verward met portale hypertensieve gastropathie, die beide kunnen voorkomen bij patiënten met cirrose. De term watermeloenmaag is afgeleid van de karakteristieke endoscopische verschijning van longitudinale rijen platte, roodachtige strepen die van de pylorus in het antrum uitstralen en lijken op de strepen op een watermeloen. De rode strepen vertegenwoordigen ectatische en gezwollen mucosale vaten. Dieulafoy’s Lesion (DL) is een ongewone oorzaak van maagbloedingen. Het is verantwoordelijk voor minder dan 5% van alle maag-darm bloedingen bij volwassenen. In tegenstelling tot de meeste andere aneurysma’s wordt echter aangenomen dat het hier gaat om ontwikkelingsmisvormingen en niet om degeneratieve veranderingen. DL laesie heeft ook andere namen gekregen: caliber-persistente slagader, gastrische arteriosclerose, cirsoid aneurysma, en submucosale arteriële malformatie. De meerderheid van de Dieulafoy laesies komen voor in het bovenste deel van de maag, maar zij kunnen overal in het maag-darmkanaal voorkomen. Extragastrische DL’s zijn ongebruikelijk, maar worden de laatste jaren vaker gezien omdat men zich meer bewust is van de aandoening. Het duodenum is de meest voorkomende plaats (18%), gevolgd door het colon (10%) en het jejunum (2%) en de slokdarm (2%). De pathologie van de laesie is in wezen dezelfde. Het meest voorkomende symptoom is recidiverende, vaak massale hematemesis die gepaard gaat met melaena (51%). De laesie kan zich presenteren met alleen hematemesis (28%), of alleen melaena (18%) . Klinische symptomen kunnen perforatie of hemoperitoneum zijn. Kenmerkend is dat er geen symptomen zijn van dyspepsie, anorexie of buikpijn. Bij het eerste onderzoek kunnen hemodynamische instabiliteit, posturale hypotensie en anemie worden vastgesteld. Het gemiddelde hemoglobinegehalte bij opname is in verschillende studies tussen 8,4-9,2 g/dl gerapporteerd. De gemiddelde transfusiebehoefte voor de eerste reanimatie bedraagt gewoonlijk meer dan drie en maximaal acht eenheden verpakte rode bloedcellen. Dieulafoy’s is van nature een moeilijk te herkennen laesie, vooral wanneer de bloeding inactief is. In ongeveer 4-9% van de massale gastro-intestinale bloedingen in het bovenste gedeelte van het lichaam kan geen aanwijsbare oorzaak worden gevonden. De laesie van Dieulafoy wordt verondersteld de oorzaak te zijn van acute en chronische gastro-intestinale bloedingen in ongeveer 1-2% van deze gevallen. Het komt vaker voor bij mannen (M: F = 2:1) met een mediane leeftijd van 54 jaar bij presentatie. Ongeveer 75% tot 95% van de Dieulafoy laesies worden gevonden binnen 6 cm van de gastro-oesofageale junctie, voornamelijk op de onderste curve . De bloedtoevoer naar dat deel van de maag is afkomstig van een grote submucosale slagader die rechtstreeks uit de linker maagslagader ontspringt.
Ooephagogastroscopie (OGD) kan de laesies bij ongeveer 82% van de patiënten met succes opsporen. Ongeveer 49% van de laesies worden geïdentificeerd tijdens het eerste endoscopische onderzoek, terwijl 33% meer dan één OGD nodig heeft voor een zekere identificatie. De rest van de patiënten met Dieulafoy-laesies wordt intraoperatief of angiografisch geïdentificeerd. Endoscopische echografie kan een nuttig instrument zijn om de diagnose van een Dieulafoy laesie te bevestigen, door een kronkelend submucosaal bloedvat naast het slijmvliesdefect aan te tonen. Angiografie tijdens een actieve bloeding is nuttig gebleken in een klein aantal gevallen waarin de initiële endoscopie de bron van de bloeding niet kon aantonen. Er is voorzichtig gesuggereerd dat, in geselecteerde gevallen waarin ervaren radiologisch, endoscopisch en chirurgisch personeel beschikbaar is, trombolytische therapie om de bloeding te doen neerslaan electief kan worden gebruikt als aanvulling op diagnostische angiografie om te helpen bij het lokaliseren van Dieulafoy’s laesie. Andere gerapporteerde diagnostische methoden zijn CT en enteroclyse. Voor acute en massale gastro-intestinale bloedingen kan onmiddellijke embolisatie het bloeden stoppen en de vitale functies van positieve bloedingen behouden. Endoscopische technieken die bij de behandeling worden gebruikt omvatten injectie van epinefrine gevolgd door bipolaire elektrocoagulatie, monopolaire elektrocoagulatie, injectiesclerotherapie, verwarmingssonde, laserfotocoagulatie, hemoclipping of banding . In zeldzame gevallen kan chirurgische verwijdering van de laesie nodig zijn en dit wordt alleen aanbevolen als andere behandelingsopties niet succesvol zijn geweest. Endoscopische therapie zou in 85% van de gevallen succesvol zijn in het bereiken van permanente hemostase. Van de resterende 15% bij wie opnieuw bloedingen optreden, kan 10% succesvol worden behandeld door herhaalde endoscopische therapie en kan 5% uiteindelijk een chirurgische ingreep vereisen. De endoscopische criteria die zijn voorgesteld om DL te definiëren zijn: 1) Actief arterieel spuiten of micropulsatiele stroming uit een miniem slijmvliesdefect of door normaal omringend slijmvlies, 2) Visualisatie van een uitstulpend bloedvat met of zonder actieve bloeding binnen een miniem slijmvliesdefect of door normaal omringend slijmvlies, en 3) Vers, dicht aanhechtend stolsel met een smal aanhechtingspunt aan een miniem slijmvliesdefect of aan normaal uitziend slijmvlies. DL wordt gekenmerkt door een enkele grote kronkelige arteriole in de submucosa die geen normale vertakking ondergaat, of een van de vertakkingen behoudt een hoog kaliber van ongeveer 1-5 mm, hetgeen meer dan 10 maal de normale diameter is van mucosale haarvaten. De laesie bloedt in het maagdarmkanaal door een minuscuul defect in de mucosa, dat geen primair ulcus van de mucosa is, maar erosie die waarschijnlijk wordt veroorzaakt vanaf het submucosale oppervlak door de pulsatiele arteriole die in de mucosa uitsteekt. Er is ook gesuggereerd dat een aangeboren of verworven vasculaire misvorming de onderliggende oorzaak zou kunnen zijn. Histologisch ziet de geërodeerde slagader er normaal uit. Er is geen bewijs van een mucosaal ontstekingsproces, tekenen van diepe ulceraties, penetratie van de muscularis propria, vasculitis, aneurysmavorming, of arteriosclerose. Patiënten met laesies in de bol van de twaalfvingerige darm en het proximale jejunum vertonen eenzelfde beeld als patiënten met laesies in de maag. Patiënten met laesies in het middelste of het distale jejunum, het rechter colon en het rectum vertonen massale rectale bloedingen. Het risico van herbloeding na endoscopische therapie blijft hoog (9 tot 40% in verschillende rapporten) door de grote omvang van de onderliggende slagader. Het sterftecijfer voor Dieulafoy was veel hoger vóór het tijdperk van endoscopie, waar open chirurgie de enige behandelingsoptie was. Vasculaire aandoeningen van het maag-darmkanaal zijn dus een bekende maar zeldzame oorzaak van bloedingen in het bovenste of onderste deel van het maag-darmkanaal. Het kan een diagnostische uitdaging vormen vanwege de verschillende verschijningsvormen, maar een arts moet vaatziekten altijd beschouwen als een oorzaak van terugkerende onverklaarbare maag-darmbloedingen. Behandeling van AVM kan een grote chirurgische onderneming rechtvaardigen, zowel in electieve als in noodsituaties.
Onze patiënt had een diffuus type AV malformatie waarbij zowel de hele maag als de milt betrokken waren, wat een ongewoon voorval is. Poging tot diagnose door endoscopie leidde tot massale bloedingen die ernstige hemodynamische instabiliteit veroorzaakten en een spoedoperatieve laparotomie en totale gastrectomie met miltectomie noodzakelijk maakten. AVM worden de laatste twintig jaar meer en meer behandeld met endoscopische en endovasculaire technieken, maar chirurgie blijft een belangrijk reddingsmiddel in noodsituaties en een behandelingsoptie in electieve situaties.