Sângerările gastro-intestinale superioare (UGI) pot fi clasificate în mai multe categorii largi pe baza factorilor anatomici și fiziopatologici. Boala ulcerului peptic; 55 la sută, varice esofagogastrice; 14 la sută, malformații arteriale, venoase și alte malformații vasculare; 7 la sută, rupturi Mallory-Weiss; 5 la sută, eroziuni; 4 la sută, tumori; 4 la sută și alte cauze; 11 la sută . Bolile vasculare gastrointestinale includ angiodisplazia, malformația arteirovenoasă (MAV), hemangiomul cavernos, telangiectazia hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler-Weber), ectasia vasculară antrală gastrică și leziunea Dieulafoy (DL) .
Angiodisplazia se prezintă ca un grup de formă neregulată de artere mici ectatice, vene mici și conexiunile lor capilare. Aceste leziuni sunt denumite sub diferite denumiri, cum ar fi ectasia vasculară sau angiectazia. Fistulele arteriovenoase, adesea numite „malformații”, pot fi congenitale sau dobândite. MAV rămâne o leziune clinică relativ rară care constă în șunturi anormale între sistemele vasculare arteriale și venoase, al cărei diagnostic este problematic deoarece studiile de rutină cu contrast bariu și endoscopia nu reușesc să demonstreze leziunea. Odată cu utilizarea tot mai frecventă a angiografiei în ultimii 30 de ani în evaluarea hemoragiilor gastrointestinale, MAV a fost recunoscută mai frecvent . MAV gastrică poate fi asimptomatică din punct de vedere clinic sau se poate prezenta sub forma unei hemoragii gastrointestinale superioare masive sau a unei anemii cronice cu deficit de fier . Ectasia vasculară antrală gastrică (GAVE sau stomacul pepene) este o cauză rară de sângerare UGI. Aceasta este adesea confundată cu gastropatia hipertensivă portală, ambele putând apărea la pacienții cu ciroză . Termenul de stomac pepene verde este derivat din aspectul endoscopic caracteristic al rândurilor longitudinale de dungi plate, roșiatice, care radiază de la pilorus în antrum și care seamănă cu dungile de pe un pepene verde . Dungile roșii reprezintă vasele ectatice și saculizate ale mucoasei. Leziunea lui Dieulafoy (DL) este o cauză neobișnuită de sângerare gastrică. Reprezintă mai puțin de 5% din toate sângerările gastrointestinale la adulți . Cu toate acestea, spre deosebire de majoritatea altor anevrisme, se crede că acestea sunt mai degrabă malformații de dezvoltare decât modificări degenerative. Leziunea DL a primit și alte denumiri: arteră cu calibru persistent, arterioscleroză gastrică, anevrism cirsoid și malformație arterială submucoasă. Majoritatea leziunilor Dieulafoy apar în partea superioară a stomacului, însă ele pot apărea oriunde în tractul gastrointestinal. DL extragastrice sunt neobișnuite, dar au fost identificate mai frecvent în ultimii ani, datorită creșterii gradului de conștientizare a acestei afecțiuni. Duodenul este cea mai frecventă localizare (18%), urmat de colon (10%) și jejun (2%) și esofag (2%) . Patologia leziunii este în esență aceeași. Cel mai frecvent simptom de prezentare este hematemeza recurentă, adesea masivă, asociată cu melaena (51%). Leziunea se poate prezenta doar cu hematemeză (28%) sau doar cu melaena (18%) . Simptomele clinice pot include perforația sau hemoperitoneul. În mod caracteristic, nu există simptome de dispepsie, anorexie sau durere abdominală. Examinarea inițială poate evidenția instabilitate hemodinamică, hipotensiune posturală și anemie. Nivelul mediu al hemoglobinei la admitere a fost raportat ca fiind între 8,4-9,2 g/dl în diverse studii . Necesarul mediu de transfuzii pentru resuscitarea inițială este, de obicei, mai mare de trei și până la opt unități de hematii . Dieulafoy este în mod inerent o leziune dificil de recunoscut, în special atunci când sângerarea este inactivă. În aproximativ 4-9% din hemoragiile masive gastrointestinale superioare, nu se poate găsi nicio cauză demonstrabilă . Se crede că leziunea lui Dieulafoy este cauza hemoragiei gastrointestinale superioare acute și cronice în aproximativ 1-2% din aceste cazuri . Se crede că este mai frecventă la bărbați (M: F = 2:1), cu o vârstă medie de 54 de ani la prezentare . Aproximativ 75% până la 95% din leziunile lui Dieulafoy se găsesc la mai puțin de 6 cm de joncțiunea gastroesofagiană, predominant pe curba mică . Alimentarea cu sânge a acestei porțiuni a stomacului provine de la o arteră submucoasă mare care provine direct din artera gastrică stângă.
Osoefagogastroscopia (OGD) poate identifica cu succes leziunile la aproximativ 82% dintre pacienți. Aproximativ 49% dintre leziuni sunt identificate în timpul examenului endoscopic inițial, în timp ce 33% necesită mai mult de o OGD pentru o identificare sigură . Restul pacienților cu leziuni Dieulafoy este identificat intraoperator sau angiografic . Ecografia endoscopică poate fi un instrument util în confirmarea diagnosticului unei leziuni Dieulafoy, prin evidențierea unui vas submucos tortuos adiacent defectului mucoasei. Angiografia, în timpul sângerării active, a fost utilă într-un număr mic de cazuri în care endoscopia inițială nu a reușit să arate sursa sângerării. S-a sugerat în mod provizoriu că, în anumite cazuri selecționate, în care este disponibil personal radiologic, endoscopic și chirurgical experimentat, terapia trombolitică pentru a precipita sângerarea poate fi utilizată în mod electiv ca adjuvant la angiografia de diagnosticare pentru a ajuta la localizarea leziunii Dieulafoy. Alte metode de diagnostic raportate includ CT și enterocliza . Pentru hemoragia gastrointestinală acută și masivă, embolizarea imediată poate opri sângerarea și menține semnele vitale ale hemoragiilor pozitive . Tehnicile endoscopice utilizate în tratament includ injectarea de epinefrină urmată de electrocoagulare bipolară, electrocoagulare monopolară, scleroterapie prin injectare, sondă cu încălzitor, fotocoagulare cu laser, hemoclipping sau banding . Rareori, poate fi necesară îndepărtarea chirurgicală a leziunii și este recomandată numai în cazul în care alte opțiuni de tratament nu au avut succes. Se spune că terapia endoscopică reușește să obțină o hemostază permanentă în 85% din cazuri. Din restul de 15% la care se produce o re-sângerare, 10% pot fi tratate cu succes prin terapie endoscopică repetată, iar 5% pot necesita în cele din urmă o intervenție chirurgicală . Criteriile endoscopice propuse pentru a defini DL sunt: 1) Stropire arterială activă sau curgere micropulsatilă dintr-un defect mucosal minuscul sau prin mucoasa înconjurătoare normală, 2) Vizualizarea unui vas proeminent cu sau fără sângerare activă în cadrul unui defect mucosal minuscul sau prin mucoasa înconjurătoare normală și 3) Cheag proaspăt, dens aderent, cu un punct de atașare îngust la un defect mucosal minuscul sau la mucoasa cu aspect normal . DL se caracterizează printr-o singură arteriole mare și tortuoasă în submucoasă, care nu suferă o ramificare normală, sau una dintre ramuri păstrează un calibru mare de aproximativ 1-5 mm, care este de peste 10 ori mai mare decât diametrul normal al capilarelor mucoasei. Leziunea sângerează în tractul gastrointestinal printr-un defect minuscul al mucoasei care nu este un ulcer primar al mucoasei, ci o eroziune provocată probabil de la suprafața submucoasă de către arteriolele pulsatile care ies în afară în mucoasă . S-a sugerat, de asemenea, că o malformație vasculară congenitală sau dobândită ar putea fi cauza de bază . Din punct de vedere histologic, artera erodată pare normală. Nu există nicio dovadă a vreunui proces inflamator al mucoasei, semne de ulcerații profunde, penetrare a musculaturii proprii, vasculită, formare de anevrism sau arterioscleroză . Pacienții cu leziuni la nivelul bulbului duodenal și al jejunului proximal, se prezintă într-un mod similar cu cei cu leziuni gastrice. Pacienții cu leziuni în jejunul mijlociu sau distal, colonul drept și rectul prezintă hemoragii rectale masive . Riscul de re-sângerare după terapia endoscopică rămâne ridicat (între 9 și 40 la sută în diverse rapoarte) din cauza dimensiunii mari a arterei subiacente . Rata mortalității pentru Dieulafoy a fost mult mai mare înainte de era endoscopiei, unde chirurgia deschisă era singura opțiune de tratament . Prin urmare, bolile vasculare ale GIT sunt o cauză cunoscută, dar rară, a hemoragiilor GIT superioare sau inferioare. Acestea pot reprezenta o provocare de diagnosticare din cauza diverselor sale manifestări; cu toate acestea, un medic ar trebui să ia întotdeauna în considerare bolile vasculare ca o cauză de sângerare gastrointestinală inexplicabilă recurentă . Gestionarea MAV poate justifica un angajament chirurgical major atât în situații elective, cât și în situații de urgență , și ].
Pacientul nostru a avut un tip difuz de malformație AV care a implicat întregul stomac, precum și splina, ceea ce este o apariție neobișnuită. Încercarea de diagnosticare prin endoscopie a dus la o hemoragie masivă care a provocat o instabilitate hemodinamică severă care a necesitat laparotomie exploratorie de urgență și gastrectomie totală cu splenectomie. MAV sunt tratate din ce în ce mai mult prin tehnici endoscopice și endovasculare în ultimii douăzeci de ani, dar intervenția chirurgicală rămâne un instrument major de salvare în situații de urgență și o opțiune de tratament în situații elective.
.