Historia naturală a episoadelor de SCLS indică faptul că acestea se rezolvă spontan în 2 până la 4 zile și că ele constau în două faze distincte:
Faza de scurgere capilarăEdit
Etapa inițială este faza de scurgere capilară, care durează de la 1 la 3 zile, în timpul căreia până la 70% din volumul total de plasmă poate invada cavitățile în special la nivelul extremităților. Cele mai frecvente caracteristici clinice sunt simptome asemănătoare gripei, cum ar fi oboseala; curgerea nasului; amețeală până la și inclusiv sincopă (leșin); dureri la nivelul membrelor, abdominale sau generalizate; edem facial sau de altă natură; dispnee; și hipotensiune arterială care duce la șoc circulator și, potențial, la colaps cardiopulmonar și la suferință sau leziuni ale altor organe. Leziunile sau insuficiența renală acută reprezintă un risc frecvent din cauza necrozei tubulare acute ca urmare a hipovolemiei și rabdomiolizei. pierderea de lichid din capilare are efecte similare asupra circulației ca și deshidratarea, încetinind atât fluxul de oxigen livrat țesuturilor și organelor, cât și producția de urină. Asistența medicală de urgență în această fază constă în eforturi de resuscitare a fluidelor, în principal administrarea intravenoasă de soluție salină plus hetastarh sau albumină și coloizi (pentru a crește fluxul sanguin rămas către organele vitale, cum ar fi rinichii), precum și glucocorticoizi (steroizi, cum ar fi metilprednisolonul, pentru a reduce sau a opri scurgerea capilară). Oricât de eficient ar fi asupra tensiunii arteriale, impactul terapiei cu fluide este întotdeauna tranzitoriu și duce la creșterea acumulării de lichide extravasculare, generând complicații multiple, în special sindromul de compartiment și, astfel, rabdomioliza distructivă a membrelor. În consecință, pacienții care se confruntă cu episoade de SCLS trebuie monitorizați îndeaproape într-un spital de terapie intensivă, inclusiv pentru complicații ortopedice care necesită decompresie chirurgicală, iar terapia lor cu fluide trebuie să fie redusă la minimum pe cât posibil.
Faza de recrutareEdit
A doua etapă prezintă reabsorbția din țesuturi a fluidului și albuminei extravazate inițial și durează de obicei între 1 și 2 zile. Suprasolicitarea lichidului intravascular duce la poliurie și poate provoca edem pulmonar fulgerător și stop cardiac, cu consecințe posibil fatale. Decesul prin SCLS survine de obicei în timpul acestei faze de recrutare din cauza edemului pulmonar apărut în urma administrării excesive de lichide intravenoase în timpul fazei anterioare de scurgere. Gravitatea problemei depinde de cantitatea de lichid furnizată în faza inițială, de leziunile pe care le-ar fi putut suferi rinichii și de promptitudinea cu care se administrează diureticele pentru a ajuta pacientul să elimine rapid lichidele acumulate. Un studiu recent asupra a 59 de episoade acute care au avut loc la 37 de pacienți cu SCLS spitalizați a concluzionat că terapia cu volume mari de lichide a fost asociată în mod independent cu rezultate clinice mai slabe și că principalele complicații ale episoadelor de SCLS au fost edemul pulmonar în faza de recuperare (24%), aritmia cardiacă (24%), sindromul de compartiment (20%) și infecțiile dobândite (19%).
Prevenirea episoadelor de SCLS a implicat două abordări. Prima a fost identificată de mult timp cu Clinica Mayo, care a recomandat tratamentul cu beta-agoniști precum terbutalina, teofilina, inhibitor al fosfodiesterazei, și montelukast sodic, antagonist al receptorilor de leucotriene.
Raționamentul pentru utilizarea acestor medicamente a fost capacitatea lor de a crește nivelurile intracelulare de AMP ciclic (adenozin monofosfat), care ar putea contracara căile de semnalizare inflamatorie care induc permeabilitatea endotelială. Acesta a fost standardul de tratament până la începutul anilor 2000, dar a fost pus deoparte ulterior, deoarece pacienții au prezentat frecvent episoade reînnoite de SCLS și deoarece aceste medicamente au fost slab tolerate din cauza efectelor secundare neplăcute.
Cea de-a doua abordare, mai recentă, inițiată în Franța în ultimul deceniu (începutul anilor 2000), implică perfuzii intravenoase lunare de imunoglobuline (IVIG), cu o doză inițială de 2 gr/kg/lună de greutate corporală, care s-a dovedit a fi foarte reușită, conform dovezilor abundente raportate de cazuri din întreaga lume.
IVIG a fost folosită de mult timp pentru tratamentul sindroamelor autoimune și al sindroamelor asociate MGUS, datorită proprietăților sale potențiale imunomodulatoare și anticitocine. Mecanismul precis de acțiune al IVIG la pacienții cu SCLS este necunoscut, dar este probabil că neutralizează citokinele lor proinflamatorii care provoacă disfuncția endotelială. O analiză recentă a experienței clinice cu 69 de pacienți cu SCLS, majoritatea europeni, a constatat că tratamentul preventiv cu IVIG a fost cel mai puternic factor asociat cu supraviețuirea acestora, astfel încât un tratament cu IVIG ar trebui să fie agentul preventiv de primă linie pentru pacienții cu SCLS. Conform unui studiu recent al NIH privind experiența pacienților, profilaxia cu IVIG este asociată cu o reducere dramatică a apariției episoadelor de SCLS la majoritatea pacienților, cu efecte secundare minime, astfel încât poate fi considerată ca terapie de primă linie pentru cei cu un diagnostic clar de SCLS și un istoric de episoade recurente.
.