Naturhistorien för SCLS-pisoder visar att de försvinner spontant inom 2-4 dagar och att de består av två distinkta faser:
KapillärläckagefasenRedigera
Den första fasen är kapillärläckagefasen, som varar 1-3 dagar, under vilken upp till 70 % av den totala plasmavolymen kan tränga in i kaviteter, särskilt i extremiteterna. De vanligaste kliniska kännetecknen är influensaliknande symtom som trötthet, rinnande näsa, yrsel upp till och inklusive synkope (svimning), smärta i lemmar, buk eller generaliserad smärta, ödem i ansiktet eller annat ödem, dyspné och hypotoni som leder till cirkulatorisk chock och potentiellt till kardiopulmonell kollaps och andra organsvårigheter eller skador. Akut njurskada eller njursvikt är en vanlig risk på grund av akut tubulär nekros till följd av hypovolemi och rabdomyolys. vätskeförlusten från kapillärerna har liknande effekter på cirkulationen som dehydrering, vilket gör att både syretillförseln till vävnader och organ och urinproduktionen blir långsammare. Den brådskande medicinska behandlingen i denna fas består av vätskeåterupplivningsinsatser, huvudsakligen intravenös administrering av koksaltlösning plus hetastärkelse eller albumin och kolloider (för att öka det återstående blodflödet till vitala organ, t.ex. njurarna), samt glukokortikoider (steroider som metylprednisolon, för att minska eller stoppa det kapillära läckaget). Även om vätsketerapin är effektiv när det gäller blodtrycket, är effekten av vätsketerapi alltid övergående och leder till ökad extravaskulär vätskeansamling, vilket ger upphov till flera komplikationer, särskilt kompartmentsyndrom och därmed limbdestruktiv rhabdomyolys. Följaktligen bör patienter som upplever episoder av SCLS övervakas noga på ett intensivvårdsinrättning på ett sjukhus, även för ortopediska komplikationer som kräver kirurgisk dekompression, och deras vätsketerapi bör minimeras så mycket som möjligt.
RekryteringsfasenRedigera
Den andra fasen kännetecknas av reabsorptionen av den initialt extravaserade vätskan och albuminet från vävnaderna, och den varar vanligen 1-2 dygn. Intravaskulär vätskeöverbelastning leder till polyuri och kan orsaka flashigt lungödem och hjärtstillestånd, med eventuellt dödliga konsekvenser. Dödsfallet vid SCLS inträffar vanligtvis under denna rekryteringsfas på grund av lungödem till följd av överdriven intravenös vätsketillförsel under den tidigare läckfasen. Problemets svårighetsgrad beror på den mängd vätska som tillfördes i den inledande fasen, den skada som njurarna kan ha fått och hur snabbt diuretika administreras för att hjälpa patienten att snabbt avlägsna den ackumulerade vätskan. I en nyligen genomförd studie av 59 akuta episoder som inträffade hos 37 inlagda SCLS-patienter drogs slutsatsen att vätskebehandling med hög volym oberoende av varandra var förknippad med sämre kliniska resultat och att de viktigaste komplikationerna vid SCLS-pisoder var lungödem i återhämtningsfasen (24 %), hjärtarytmi (24 %), kompartmentsyndrom (20 %) och förvärvade infektioner (19 %).
Förhindrande av SCLS-pisoder har skett med två tillvägagångssätt. Den första har länge identifierats med Mayo Clinic, och den rekommenderade behandling med beta-agonister som terbutalin, fosfodiesterashämmaren teofyllin och leukotrienreceptorantagonisterna montelukastnatrium.
Rationalet bakom användningen av dessa läkemedel var deras förmåga att öka de intracellulära nivåerna av cykliskt AMP (adenosinmonofosfat), vilket skulle kunna motverka inflammatoriska signalvägar som inducerar endotelpermeabilitet. Det var standardbehandling fram till början av 2000-talet, men ställdes därefter åt sidan eftersom patienterna ofta upplevde förnyade episoder av SCLS och eftersom dessa läkemedel tolererades dåligt på grund av deras obehagliga biverkningar.
Det andra, nyare tillvägagångssättet som lanserades i Frankrike under det senaste decenniet (början av 2000-talet) innebär månatliga intravenösa infusioner av immunglobuliner (IVIG), med en initial dos på 2 gr/kg/månad av kroppsvikt, vilket har visat sig vara mycket framgångsrikt enligt rikliga fallrapporter från hela världen.
IVIG har länge använts för behandling av autoimmuna och MGUS-associerade syndrom, på grund av dess potentiella immunmodulerande och anticytokinegenskaper. Den exakta verkningsmekanismen för IVIG hos patienter med SCLS är okänd, men det är troligt att den neutraliserar deras proinflammatoriska cytokiner som framkallar endoteldysfunktion. I en nyligen genomförd genomgång av klinisk erfarenhet av 69 mestadels europeiska SCLS-patienter konstaterades att förebyggande behandling med IVIG var den starkaste faktorn som var förknippad med deras överlevnad, vilket innebär att en IVIG-behandling bör vara det första förebyggande medlet för SCLS-patienter. Enligt en nyligen genomförd NIH-undersökning av patienterfarenheter är IVIG-profylax förknippad med en dramatisk minskning av förekomsten av SCLS-episoder hos de flesta patienter, med minimala biverkningar, så att det kan övervägas som förstahandsbehandling för dem som har en klar diagnos av SCLS och en historia av återkommande episoder.