Qu’est-ce que le cancer gastrique diffus héréditaire ?
Le cancer gastrique diffus héréditaire, ou HDGC, est un type de cancer rare qui se développe dans l’estomac, qui est l’organe qui aide à digérer les aliments. Le HDGC se développe généralement dans plus d’une zone de l’estomac, il peut donc être difficile à détecter et à traiter. Il peut se développer rapidement et se propager à d’autres parties du corps.
Ce type de cancer de l’estomac est causé par une condition génétique, ce qui signifie que les parents peuvent le transmettre à leurs enfants. Le fait d’avoir un HDGC augmente également le risque de contracter d’autres types de cancer, comme le cancer du sein.
Combien le HDGC est-il fréquent ?
On ne sait pas exactement combien de personnes ont un HDGC. La fréquence de la HDGC varie également en fonction des différentes ethnies. Le HDGC ne représente qu’environ 1 à 3 % de tous les cas de cancer de l’estomac. La plupart des patients atteints de HDGC sont diagnostiqués avant l’âge de 40 ans.
Comment le HDGC est-il diagnostiqué ?
Les personnes dont des membres de la famille sont atteints de HDGC peuvent recevoir un test génétique pour voir si elles ont une mutation dans le gène CDH1, ou d’autres mutations plus rares qui sont connues pour causer le HDGC. Le conseil génétique est recommandé aux personnes dont au moins deux membres de la famille immédiate ont reçu un diagnostic de cancer gastrique diffus ou un diagnostic de cancer gastrique à un jeune âge. Différents types de mutations de CDH1 sont associés à certains risques, comme celui de développer un cancer à un jeune âge. Pour voir si cette information modifie la prise en charge de votre cancer et des membres de votre famille qui pourraient être à risque, veuillez en parler avec votre conseiller en génétique et votre médecin.
Le HDGC peut être difficile à diagnostiquer car certains des tests d’imagerie les plus courants utilisés pour rechercher un cancer dans l’estomac ne peuvent pas détecter le HDGC. Cela conduit à ce que le HDGC soit diagnostiqué à des stades ultérieurs, lorsque le cancer est plus avancé. Les symptômes peuvent inclure :
– Douleurs d’estomac
– Nausées et vomissements
– Perte d’appétit
– Perte de poids
– Difficulté à avaler
Lorsque le HDGC s’est propagé à d’autres parties du corps, des tests d’imagerie et des biopsies peuvent être effectués pour diagnostiquer le HDGC.
Imagerie : Si vous avez des symptômes de HDGC, votre médecin utilisera des examens d’imagerie tels que l’échographie, le scanner et la TEP pour regarder où se trouve la tumeur et quelle est sa taille. Ils vérifieront également les signes de propagation de la tumeur à d’autres parties du corps.
Biopsie : Pour vérifier si la tumeur est un HDGC, votre médecin effectuera une ou plusieurs biopsies, en prélevant un petit échantillon de la tumeur avec une aiguille. Un expert, appelé pathologiste, étudiera les cellules de l’échantillon au microscope pour voir de quel type de tumeur il s’agit.
Comment traite-t-on le HDGC ?
Le traitement de chaque patient sera unique. Vous devez vous rendre chez un expert du traitement du HDGC pour décider de la meilleure approche pour votre tumeur. Vous pouvez contacter MyPART pour vous aider à trouver des experts près de chez vous.
Chirurgie : La chirurgie est le plus souvent utilisée pour enlever l’estomac afin de réduire le risque de développer un cancer. Habituellement, l’estomac entier est retiré pour empêcher le cancer de se développer et de se propager.
Chimiothérapie : Lorsque la chirurgie n’est pas possible ou lorsque le cancer s’est propagé, la chimiothérapie est utilisée pour traiter le HDGC.
Le HDGC est-il héréditaire ?
Oui, le HDGC est héréditaire. Les parents présentant une mutation du gène CDH1 à l’origine de la HDGC ont 50 % de chances de transmettre la mutation à leurs enfants.
Comment se forme la HDGC ?
Parce que la HDGC est héréditaire, nous savons que les modifications du gène CDH1 sont importantes pour provoquer certains cas de HDGC. Mais toutes les personnes atteintes de HDGC ne présentent pas une mutation du CDH1, c’est pourquoi les scientifiques étudient les causes de la formation de la HDGC. Le temps nécessaire à la formation du HDGC chez les patients et les membres de leur famille peut être très différent.
Quel est le pronostic pour une personne atteinte de HDGC ?
L’estimation de la façon dont une maladie vous affectera à long terme est appelée pronostic. Chaque personne est différente et le pronostic dépendra de nombreux facteurs, tels que :
– L’endroit où se trouve la tumeur dans votre corps
– Si le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps
– La quantité de tumeur retirée lors de la chirurgie
Si vous voulez des informations sur votre pronostic, il est important de parler à votre médecin. De plus, le NCI dispose de ressources pour vous aider à comprendre le pronostic du cancer.
Lorsque le HDGC est découvert lorsqu’il est petit, le taux de survie est élevé. Lorsque le HDGC est déjà grand ou s’est propagé à d’autres parties du corps, le traitement est plus difficile et le taux de survie à cinq ans est inférieur à 20%. Les personnes porteuses d’un gène CDH1 muté ont la possibilité de subir une intervention chirurgicale pour enlever leur estomac avant de développer le HDGC afin d’éviter de développer un cancer. Cela peut entraîner des symptômes à vie liés à l’alimentation et à la digestion et doit être discuté avec votre médecin et votre nutritionniste.